心肌病是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、肺心病、先天性心臟病和甲亢性心臟病以外的以心肌病變為主的一組疾病。廣義的心肌病包括原因未明的心肌病(原發性心肌病)，和病因已經明確的心肌病(特異性心肌病)。而狹義的心肌病是指原發性心肌病，包括擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病四種。以下介紹的主要是狹義的心肌病。

　　一、擴張型心肌病

　　擴張型心肌病可能和某些因素病毒。細菌藥物中毒代謝異常所致的心肌損傷有關，其中病毒性心肌炎被認為是最主要的原因。持續病毒感染對心肌組織的損傷、自身免疫包括細胞、自身抗體或細胞因子介導的心肌損傷等可導致或誘發擴張型心肌病。此外，圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神經激素受體異常等多因素也可引起本病。

　　二、肥厚型心肌病

　　可能與常染色體顯性遺傳有關，約1/3的有明顯家庭史，心臟肌球蛋白重鏈及心臟肌鈣蛋白T基因突變是主要的致病因素。另外，兒茶酚胺代謝異常，細胞內鈣調節異常，高血壓，高強度運動等均可作為本病發病的促進因子。特征為心室肌肥厚，尤其是室間隔呈不對稱性肥厚，部分可引

　　二、肥厚型心肌病

起心室流出道梗阻。起病緩慢，早期表現為勞累后呼吸困難、乏力和心悸。心絞痛亦較常見，服硝酸甘油療效不明顯。

　　三、限制型心肌病

　　主要分布在熱帶及亞熱帶地區。以心內膜心肌纖維化、心肌僵硬及心室舒張充盈受阻為特征。起病緩慢，早期可有發熱、乏力、頭暈、氣急等癥狀，晚期出現全心衰竭。心房顫動也較常見，部分合并內臟栓塞。查體心臟搏動弱、心音純、肺動脈瓣區第二心音亢進，可聞舒張期奔馬律及心律不齊。X線示心臟輕度擴大，部分可見心內膜鈣化陰影。心電圖示低電壓、心房和心室肥大、束支傳導阻滯、ST-T改變和心房顫動等心律失常。二維超聲心動圖檢查示心腔狹小、心尖部閉塞、心內膜增厚和心室舒張功能嚴重受損。診斷比較困難，主要依靠臨床癥狀，X線及超聲心動圖檢查。

　　四、致心律失常型右室心肌病

　　舊稱為致心律失常右室發育不良(arrhythmogenicrightventriculardysplasia，ARVD)。其特征為右室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換，早期呈典型的區域性，逐漸可累及整個右心室甚至部分左心室，而間隔相對很少受累。常為家族性發病，系常染色體顯性遺傳，不完全外顯、隱性型也有報道。臨床常表現為心律失常、右心擴大和猝死，尤其在年輕患者。

　　溫馨提示：

　　心肌病是一種原因不明的心肌疾病，一般認為與病毒感染、自身免疫反應、遺傳、藥物中毒和代謝異常等有關。它不包括病因明確的或繼發于全身疾病的特異性心肌病。以擴張型心肌病和肥厚型心肌病較為常見。心肌病的發病原因至今未明。