大顆粒淋巴細胞白血病是白血病中的一種，這種白血病的主發人群大多為老年人白血病患者，由于老年人的免疫力以及體質的下降，大顆粒淋巴細胞白血病會給患者造成非常大的痛苦。下面就讓我們了解一下大顆粒淋巴細胞白血病的臨床表現。

　　大顆粒淋巴細胞白血病的癥狀

　　1、大顆粒淋巴細胞白血病的臨床表現

　　cd3+lgll約占lgll的85%，常見于老年患者，中位發病年齡60(4～88)歲，僅10%的患者年齡在40歲以下，兒童病例罕見;無性別差異。1/3的患者就診時可無癥狀;初始狀包括反復細菌感染(常與中性粒細胞減少有關)，疲乏，20%～30%的患者可有夜間盜汗、體重下降。主要體征：20%～50%的患者有脾臟腫大，肝臟腫大占20%，淋巴結腫大、肺浸潤少見。

　　nk-lgll進展較快，發病年齡小，中位年齡39歲。初始癥狀主要是發熱、夜間盜汗、體重下降等b細胞疾病的癥狀以及肝脾腫大。大多數患者有骨髓浸潤，有時可伴骨髓纖維化。有些患者可有胃腸道受累，類風濕關節炎罕見。

　　2、大顆粒淋巴細胞白血病的血液學特點

　　約25%的患者外周血淋巴細胞總數并不增高。形態學可發現大顆粒淋巴細胞。t-lgll患者lgl中位數為4.2×109/l;nk-lgll患者的lgl一般較高，可超過5×109/l。大多數(84%)t-lgll患者有慢性中性粒細胞減少(低于0.5×109/l);nk-lgll患者中性粒細胞減少的發生率較低(18%)。50%的t-lgll和100%的nk-lgll患者可有貧血;t-lgll患者可出現純紅細胞再生障礙性貧血(prca)和coomb’s試驗陽性的溶血性貧血。t-lgll還可出現中度的血小板減少。

　　3、大顆粒淋巴細胞白血病的免疫表型

　　免疫表型檢查可區別t-lgll和nk-lgll。t-lgll常為cd+、cd4-、cd8+、cd16+、cd56-、cd7+、hla-dr+，t細胞受體(tcr)αβ常陽性;亦有tcrγδ陽性的病例報道。偶有cd4+或cd4+、cd8+的t-lgll病例報道。nk-lgll一般為cd3-、cd-、cd8+、cd16+、cd56+、cd57變異性較大、tcrαβ-和tcrγδ-。

　　4、大顆粒淋巴細胞白血病的免疫異常

　　t-lgll常有體液免疫異常，類風濕因子、抗核抗體、多克隆高免疫球蛋白血癥、循環免疫復合物及抗中性粒細胞抗體的陽性率分別為57%、38%、45%、56%和41%、。這些患者也可存在細胞免疫缺陷，如nk活性下降，t-lgll常伴類風濕關節炎、prca、特發性血小板減少性紫癜、溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡、sjorgen綜合征等自身免疫性疾病。大多數nk-lgll患者免疫功能增強。

　　5、大顆粒淋巴細胞白血病的組織病理特征

　　t-lgll患者常累及脾臟，主要發現是紅髓和脾結節的白血病浸潤，漿細胞增多，顯蓍的生發中心。肝竇和膽管區常受累。骨髓活檢常發現b淋巴細胞結節和彌漫分布的lgl。粒細胞成熟停滯和prca亦可看到。淋巴結受累較少，但可看到擴大的副皮質區，包括漿細胞和lgl。