什么是先天性小兒畸形?它的病因是什么?

　　先天性小耳畸形，也稱先天性小耳畸形綜合征，是由于耳廓先天發育不良所造成的一種小耳畸形，常伴有外耳道閉鎖、中耳畸形和頜面部畸形，其發生率因地區種族各異。

　　這種疾病的病因尚不十分明確，未能發現特殊致病因素，懷孕初期病毒性感染、先兆流產、服藥、精神刺激及輻射、環境污染等母體因素可能是小耳畸形的發生原因之一，是否有遺傳因素尚無定論。

　　什么年齡進行而在比較合適?全耳再造能否恢復孩子聽力?

　　全耳再造最佳手術時間是在7歲左右的學齡前期。這是由于兒童對身體的意識通常在4-5歲時形成，為避免遭到同伴的嘲笑而引起心理發育障礙，應孩子入學之前進行耳再造手術。從生理角度來講，3歲幼兒的耳廓已達成人的85%，10歲以后耳廓寬度幾乎不再生長，5-10歲間的兒童耳廓的長度僅比成年人小數毫米，在此期間進行耳廓再造，成年后再造耳與患耳的大小及形態可做到盡可能相似。

　　由于先天性小耳畸形的患者常伴有聽小骨發育異常，患耳聽力不好，而全耳再造只能恢復耳廓的外形，即使通過耳道再造也只能改善部分聽力，且效果不明顯。對幼小的孩子來講，可在較小的時候實施人工電子耳蝸等技術，等孩子7歲時再造外耳。不過，修主任提醒說，做人工電子耳蝸時，最好能在整形專家指導下進行，給將來外耳再造手術預留好位置。

　　全耳再造有幾種方法?

　　對于表面結構復雜而精細的耳廓進行再造是一個復雜而又具有一定挑戰性的手術，它手術方法很多，包括Tanzer-Brent的分期耳廓再造法、一期耳廓再造法、乳突區皮膚擴張耳廓再造法等。

　　目前最常用的方法是哪一種?它的支架材料用什么構成?是怎樣進行的?

　　由于乳突區皮膚擴張耳廓再造法具備皮膚來源充分、術后瘢痕隱蔽、再造耳廓遠期效果穩定等諸多優點，已成為目前最常用的耳廓再造手術方法之一。由于缺乏理想化的生物材料，目前自體肋軟骨仍然是臨床首選耳支架材料。其優點主要體現在取材方便、易于雕刻、無排異反應、再造耳廓長期穩定性較好等方面。

　　通常手術分三期進行

　　第一期為擴張器植入手術，即通過手術將100ml擴張器植入耳后乳突區。可住院也可在門診進行。術后一周開始注水，每周2～3次，約1～2個月完成注水。注水完成后，最好能持續擴張3～6個月時間，這樣二期手術時，皮瓣較薄，回縮較小，再造術后效果較好。也可在注水完成后即行二期手術。

　　第二期為耳廓再造，即在術中取肋軟骨進行雕刻而支架，再利用耳部擴張的皮膚作為耳廓皮膚完成耳廓再造。此期手術需住院進行，住院時間約10～14天。此期術后休息約半年時間，待再造耳廓基本穩定，瘢痕軟化后再行三期手術。

　　第三期是在已完成耳廓再造的基礎上，進行耳垂轉位、耳甲腔及耳屏再造，使再造的耳廓更加完美逼真。