先天性脊柱裂問答(一)

　　1、先天性脊柱裂是何時形成的?是什么原因

　　先天性脊柱裂形成于母親孕早期，約在孕40天左右，由于多種因素造成神經軸及中胚層發育缺陷，導致神經管和椎管閉合不全。

　　目前尚未發現單一的致病因素，較為明確的因素是葉酸缺乏。在我的臨床工作中發現，神經管畸形的患兒絕大多數來自于農村地區和生活條件及營養狀況相對較差的地區。所以，我個人認為，公共衛生環境的改善和全民整體營養狀況提高是減少神經管畸形發生的關鍵。

　　2、先天性脊柱裂分為哪幾類呢

　　先天性脊柱裂分為顯性脊柱裂和隱性脊柱裂兩大類。

　　顯性脊柱裂是指椎管內容物(如脊膜、脊髓、脊神經)經椎板缺損向椎管外膨出，患兒背部(通常在背部中線區)出現囊性包塊。病理學上大致分為以下幾類：

　　1、脊膜膨出

　　可發生于脊柱的任何節段。指脊膜自椎板缺損處向外膨出，囊內含腦脊液，不含脊髓及神經組織。

　　2、脊髓脊膜膨出

　　多發生于脊柱腰骶段，指脊膜經椎板缺損向背側膨出成囊，囊內脊髓、馬尾神經、以及軟脊膜、蛛網膜，通常還含有畸形變的神經組織。

　　3、脂肪瘤型脊髓脊膜膨出

　　多發生于脊柱腰骶段，指脊髓脊膜膨出的同時，皮下脂肪異常增生，經椎板裂孔與膨出囊壁或膨出物緊密粘連。對脊髓形成牽拉。

　　4、椎管內外脂肪瘤

　　多發生于脊柱腰骶段。指皮下脂肪異常增生，經椎板裂孔進入硬膜囊內并與脊髓背側密切粘連并與混入神經組織生長，于脊髓界限不清，對脊髓形成壓迫和牽拉。

　　隱性脊柱裂顧名思義，體表可無任何表現或僅有輕微表現，如出現竇道開口、局部色素沉著、毛發異常增生、局部皮膚菲薄或呈瘢痕狀、局部皮膚毛細血管瘤等;病理學分為以下幾類：

　　1、皮下竇道

　　可出現在顱-脊柱背側任何節段。竇道經椎板裂進入椎管腔內。小部分終止于硬膜囊表面，大部分進入硬膜囊并沿脊髓表面行走。常常合并有皮樣囊腫或表皮樣囊腫。

　　2、皮樣囊腫或表皮樣囊腫：可單獨存在或與皮下竇道相連。囊壁為鱗狀上皮，含許多皮脂腺和毛囊，具分泌功能，致使囊腫內積聚蠟樣物質，為汗腺、皮脂腺和毛囊的分泌物或分解產物。囊腫可嵌入脊髓或位于脊髓表面，也可位于馬尾神經中，對脊髓及馬尾神經形成壓迫。也可合并感染而引起化膿性腦膜炎;

　　3、脊髓縱裂-骨嵴型

　　即脊髓一分為二，并有各自的硬脊膜和蛛網膜覆蓋，而兩者之間有纖維、軟骨或骨嵴分開，脊髓因此受牽拉。產生臨床癥狀。

　　還包括其它脊髓脂肪瘤、脊髓空洞等。

　　先天性脊柱裂可合并其它中樞神經系統畸形如Chiari’s畸形、脊髓低位等以及脊柱畸形如脊柱側彎、半椎體、椎體融合等。