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溶血性疾病的實驗診斷—血漿結合珠蛋白測定

  1.原理

  血漿結合蛋白(Hp)由肝和脾臟合成,存在于血清蛋白中,其分子量為310000,電泳速度與球蛋白相似,它能與Hb結合成Hb-Hp復合物。當在血漿中加入過量Hb,37度溫育后;血漿中Hp即可與Hb結合形成Hb-Hp。應用電泳法,可將高鐵Hb、Hb-Hp和未結合Hb(游離Hb)區(qū)帶完全分開。根據游離Hb區(qū)帶的存在與否可判定Hp的含量。

  2.正常參考值

  0.5~2g/L。

  3.臨床意義

  Hp-Hb復體物的廓清率為每小時15mg/100ml血漿,Hp結合能力為100~135mg/Hb/100ml血漿。超過此結合能力的游離Hb從腎臟排出。Hp下降,甚至缺如,主要見于各種血管內溶血性疾病,如PNH、蠶豆病、中毒性肝炎、肝硬化等臟臟疾患、傳單急慢性炎癥。但慢性感染、風濕病、膠元性疾病、肝外阻塞性黃疸和腫瘤及妊娠時、Hp會增高。

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