本病少見，中位發病年齡51歲，男性多于女性，
1. 多發性周圍神經病變
見于所有患者，多為首發癥狀，特點是呈進行性、對稱性感覺和運動神經功能障礙，從足端開始，表現為麻木感、感覺異常、無力、發涼，可有疼痛。部分患者可出現自主神經功能障礙，表現為多汗、低血壓、陽痿、腹瀉或便秘等。周圍神經活檢病理為脫髓鞘樣改變。
2. 有臟器腫大
主要表現為肝、脾、淋巴結腫大。其中肝大占67%～80%，脾大占24%～40%，淋巴結腫大占22%～65%。淋巴結活檢病理結果可為Castleman病、反應性增生、慢性淋巴結炎。
3. 內分泌病
內分泌系統異常是POEMS綜合征特征性表現，糖尿病、甲狀腺功能減退、男性陽痿和女性閉經較為常見。
4. M蛋白和骨髓異常
所有患者均存在M蛋白，多為IgG或IgA，λ輕鏈型。骨髓漿細胞可輕度增多，流式細胞可鑒定其為克隆性。
5. 皮膚改變
50%～90%的患者有皮膚改變，其中以局灶性或全身性皮膚色素沉著最常見，其它表現有水腫、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵狀指、雷諾現象、血管瘤及白甲等。
6. 其它
大部分患者X線顯示特征性的骨質硬化伴或不伴溶骨性損害。約10-20%患者并存Castleman病。此外，本病尚可有下列表現：低熱、消瘦、水腫、漿膜腔積液、視神經乳頭水腫、肺動脈高壓、杵狀指、雷諾現象、血小板增多和血清VEGF(血管內皮生長因子)水平升高等。
診斷和鑒別診斷
診斷
上述幾項中，M蛋白和周圍神經病兩項是主要診斷標準，其余為次要標準。有研究報告提出骨硬化病變、Castleman病和視盤水腫也屬于次要診斷標準。典型病例具有上述五項病變。診斷POEMS綜合征必須具有兩項主要診斷標準及至少一項次要標準。