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血管畸形容易與哪些疾病混淆

    血管瘤和血管畸形的鑒別診斷:血管瘤與血管畸形是兩種不同的血管性疾病,它們的治療方法及預(yù)后均不相同,因此在診斷血管瘤時(shí)應(yīng)注意與血管畸形相鑒別。

  一般情況下血管瘤和血管畸形可通過以下幾個(gè)方面進(jìn)行鑒別:

  ①發(fā)病時(shí)間:血管瘤多在出生后1周至1個(gè)月出現(xiàn),血管畸形多在出生時(shí)既已出現(xiàn);

  ②生長速度:血管瘤多有快速增長(增長期)和緩慢消退(消退期)過程。血管畸形可能有發(fā)展,但發(fā)展速度緩慢;

  ③顏色:淺表的血管瘤呈鮮紅色,增生期顏色逐漸加深,開始消退時(shí)由鮮紅色轉(zhuǎn)變?yōu)榘底仙?最后呈花斑狀,消退完成后有的患兒殘存皮膚及皮下組織退行性改變:瘢痕、萎縮、脫色素、毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮膚松贅。深部血管瘤表面的皮膚隆起,正常顏色或透出藍(lán)色。血管畸形依其含有的毛細(xì)血管淋巴管、靜脈或動(dòng)脈的差異而有不同的顏色;

  ④病變區(qū)溫度:血管瘤正常或略高,血管畸形明顯增高或正常;

  ⑤質(zhì)地:血管瘤如橡皮樣,不能通過壓力將其中的血液排空,體位試驗(yàn)陰性,消退的血管瘤為殘留的纖維脂肪組織,質(zhì)地變軟;而血管畸形質(zhì)軟、易壓縮、手指壓迫能快速排空其中的血液,體位試驗(yàn)陽性;

  ⑥影像學(xué)檢查:主要為彩色B超和 MRI。彩超:可以區(qū)分血管瘤和血管畸形,并進(jìn)一步區(qū)分各種類型的血管畸形。彩色B超能顯示病變的層次、大小、血供等,對治療有很大幫助;MRI:既能表現(xiàn)病變的范圍,又能表現(xiàn)出血液流變學(xué)的特征,是區(qū)別血管瘤和血管畸形檢查的金標(biāo)準(zhǔn);三維CT:因其可明確地顯示病變內(nèi)血管的情況及其與周圍組織的解剖關(guān)系,對鑒別診斷很有幫助。

  ⑦雌激素的測定:血管瘤患者血清雌二醇的水平明顯高于血管畸形及健康同齡兒童;

  ⑧免疫組織化學(xué)檢查:尿堿性成纖維細(xì)胞生長因子(basic fibroblast growth factor,bFGF):增生期血管瘤患兒尿bFGF濃度顯著高于消退期血管瘤、血管畸形患兒和對照患兒。血管內(nèi)皮細(xì)胞生長因子(vascular endothelial cell growth factor,VEGF):血管瘤增生期的VEGF 濃度顯著高于消退期血管瘤、血管畸形和陰性對照。增殖細(xì)胞核抗原(proliferating cell nuclear antigen, PCNA):增生期血管瘤PCNA表達(dá)陽性率及肥大細(xì)胞計(jì)數(shù)均明顯高于消退期嬰幼兒血管瘤及各類血管畸形。葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白-1(Glut1):增生早期,較多血管瘤內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)Glut1,增生中期,絕大部分微血管內(nèi)皮細(xì)胞和散在分布的內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)Glut1,增生晚期,Glut1表達(dá)迅速減弱;消退期血管瘤微血管內(nèi)皮細(xì)胞不表達(dá)Glut1。所有海綿狀靜脈畸形、動(dòng)靜脈畸形、毛細(xì)血管畸形、正常皮膚軟組織中的小動(dòng)靜脈和微血管均不表達(dá)Glut1[10]。

  ⑨基因芯片將來也可以作為新增工具。有報(bào)道稱嬰幼兒血管瘤與染色體5q31-33有關(guān)。

  1.腫瘤性病變中只有血管瘤為真性腫瘤,其它均屬脈管畸形。老分類中的草莓樣血管瘤大多屬此類。

  2.從組織病理學(xué)角度增加了微靜脈畸形,微靜脈的管徑應(yīng)比毛細(xì)管靜脈還要細(xì)(50~200um)。臨床上的葡萄酒色斑(port-wine stain, PWS)應(yīng)屬微靜脈畸形而不是屬于毛細(xì)血管型。靜脈畸形應(yīng)為老分類中的海綿型血管瘤。

  3.淋巴管畸形的微囊型似包括了老分類中的毛細(xì)管型和海綿型淋巴管瘤;而大囊型則相當(dāng)于老分類中的囊腫型或囊性水瘤。

  4.混合型中的靜脈-淋巴管畸形應(yīng)指老分類中及臨床常見的所謂海綿型淋巴血管瘤。而微靜脈-淋巴管畸形則系指老分類中的毛細(xì)管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。

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