軟組織肉瘤來源于脂肪、筋膜、肌肉、纖維、淋巴及血管。每種都有不同的組織學(xué)、生物學(xué)特性和不一樣的局部浸潤、血行和淋巴轉(zhuǎn)移傾向。肺轉(zhuǎn)移是較常見行為，按身體不同部位發(fā)病的機率排列：軀干、下肢、頭頸、上肢，后腹膜也常出現(xiàn)脂肪和纖維肉瘤。

　　2.病理變化

　　(1)纖維肉瘤：腫塊圓形或橢圓形，切面灰白或黃白，大小不一，小的腫瘤似可有包膜，大的分界不清，往往浸潤組織。光鏡下腫瘤由呈囊狀交織排列的梭形成纖維細胞組成，胞漿少，各束細胞間由膠原纖維分開，組織學(xué)形態(tài)比較一致。先天性及嬰兒纖維肉瘤細胞有絲分裂比較多見，可有淋巴細胞散在。

　　(2)惡性纖維組織細胞瘤：腫瘤多呈結(jié)節(jié)狀，大小不一，2～20cm，多無包膜，切面為灰白色，魚肉狀，可有出血壞死，有時含有囊腔。顯微鏡下腫瘤主要由組織細胞樣細胞和成纖維細胞樣細胞構(gòu)成，呈多形性，典型和不典型核分裂象多見于組織細胞樣細胞。腫瘤多發(fā)于四肢，其次是軀干，腹腔內(nèi)、腹膜后、骨骼、乳房也均有可能。腫塊呈單個結(jié)節(jié)狀，開始時可很少，但常易犯局部深筋膜，有時呈潰瘍狀。腫瘤早期即可向區(qū)域淋巴結(jié)和遠處轉(zhuǎn)移，深部腫瘤可發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移灶的癥狀先于原發(fā)灶的情況。

　　(3)脂肪肉瘤：脂肪肉瘤分5種組織類型：分化良好型、黏液樣型、圓細胞型、多形型和混合型，該分型與預(yù)后相關(guān)，分化良好型預(yù)后最好，兒童多為該型和黏液樣型，預(yù)后均良好。

　　(4)平滑肌肉瘤：一般將其分為3類：

　　①腹膜后和腹腔內(nèi)(大網(wǎng)膜、腸系膜、胃腸道和其他臟器)。

　　②皮膚和皮下組織。

　　③脈管源性平滑肌肉瘤。

　　腫瘤質(zhì)地堅韌，大小不一，中央常有壞死，無被膜覆蓋，光鏡下細胞呈長梭型，胞漿豐富，核分裂象多見。

　　(5)嬰兒血管外皮細胞瘤：腫瘤為多房性，大小不一，界限清楚，顯微鏡下腫瘤內(nèi)毛細血管緊密聚集，腫瘤由血管扁平細胞組成，血管間有大量外皮細胞增生。腫瘤細胞向血管內(nèi)生長，可見核分裂和壞死情況，在小兒中這并不提示惡性。少數(shù)情況下，腫瘤可向周圍組織浸潤，甚至遠處轉(zhuǎn)移，則肯定為惡性。

　　(6)惡性血管內(nèi)皮瘤：該腫瘤的發(fā)生有人認為與慢性淋巴水腫有關(guān)，也有認為放射性射線輻射可導(dǎo)致本瘤。腫瘤直徑多在幾厘米范圍，切面灰白或灰紅色，形態(tài)不規(guī)則，質(zhì)軟，腫瘤內(nèi)可見大小不一的腔隙，顯微鏡下可見廣泛增生的內(nèi)皮細胞，其結(jié)構(gòu)呈形狀不規(guī)則的血管腔，相互吻合成網(wǎng)。細胞核分裂多見。

　　(7)淋巴管肉瘤：腫瘤內(nèi)見不規(guī)則的脈管結(jié)構(gòu)，襯以惡性內(nèi)皮細胞，細胞呈卵圓形或棱形胞漿。第Ⅷ因子相關(guān)抗原也是本瘤的一個標志。

　　(8)滑膜肉瘤：腫瘤主要發(fā)生在關(guān)節(jié)旁，為圓形或多房性腫塊，附著于關(guān)節(jié)周圍的肌腱、腱鞘或關(guān)節(jié)囊的外面，切面呈黃或灰白色，光鏡下腫瘤有兩種形態(tài)的細胞，如癌的上皮細胞和像顯微肉瘤的棱形細胞。

　　(9)惡性間皮瘤(maglignant mesothelioma)：腫瘤主要發(fā)生于體腔漿膜，如胸膜、腹膜、心包膜、睪丸鞘膜等。兒童患者的胸膜最多見，占85%左右。組織學(xué)分為：上皮型、纖維型與上皮和纖維混合型。光鏡下可見腫瘤內(nèi)有許多乳頭狀細胞和纖維肉瘤狀細胞，核仁顯著，核有絲分裂象多見。

　　(10)惡性神經(jīng)鞘瘤(maglignant schwannoma)：典型病變是在一較大的神經(jīng)行徑中，有一菱形腫塊，脊神經(jīng)的遠、近端均勻變粗，表明腫瘤向神經(jīng)外膜擴展。腫瘤一般大于5cm，表面呈多肉狀，可有出血或壞死區(qū)。光鏡下與纖維肉瘤相似，但本瘤的細胞有不規(guī)則的輪廓，細胞核呈波形、彎形或逗號形。

　　(11)惡性間葉瘤：惡性間葉瘤(malignant mesenchymoma)是一種來自間葉成分軟組織肉瘤，兒童少見。男性多于女性。

　　腫瘤有多種惡性軟組織，以橫紋肌肉瘤、血管內(nèi)皮瘤、滑膜肉瘤、惡性神經(jīng)鞘肉瘤和平滑肌肉瘤為最多。因組織學(xué)多樣性，故表現(xiàn)也多樣性，總的來說很像橫紋肌肉瘤。

　　(12)腺泡型軟組織肉瘤：腺泡型軟組織肉瘤(alveolar soft tissue sarcoma)是一臨床-病理實體，小兒少見，多見于15歲左右的青少年，女性多于男性。腫瘤無明顯界限，質(zhì)軟和易碎。切面呈黃白或灰紅色，中央含壞死和出血區(qū)，腫瘤周圍有較粗的血管。光鏡下致密的小梁將腫瘤分為大小不同的腔隙，腔隙中有界限分明的瘤細胞島，瘤細胞中有壞死和脫落。

　　(13)上皮樣肉瘤：上皮樣肉瘤(epithelioid sarcoma)是一種罕見的肉瘤，多發(fā)生于青少年，男性多于女性，本瘤約占全部軟組織腫瘤的1%。