圓錐角膜好發于16~20歲的青年人,女性較多,開始常累單眼,繼而第二眼發病,在預后上,后者好于前者。除了依據病人的癥狀,主要靠客觀體征。后部型圓錐角膜與前部型的主人鑒別在于后部型角膜后表面的彎曲度加大。前表面的彎曲度正常;而前部型角膜前后表面的彎曲度均有變化。
前部型圓錐角膜:臨床上較常見,按臨床過程分為4期
①潛伏期
此期可無任何癥狀,臨床上很難診斷。若一眼已確診為本病,另眼用視網膜檢影鏡檢查出檢影異常(出現剪動性紅光反射),以及在確診病例親屬中發現視網膜檢影異常者,都應考慮到本病的可能。
②初期
本期的臨床表現主要為屈光不正。裸眼視力下降,但可用眼鏡或角膜接觸鏡矯正視力。初起時可能只出現單純近視,以后逐漸向規則或不規則散光發展,故總是表現出近視散光。角膜逐漸向前凸起,其形態可用多種方法檢查出來。
③完成期
出現典型的圓錐角膜癥狀,即視力顯著下降。除戴接觸鏡外,一般眼鏡不能矯正視力。隨著病情的發展,由初期的角膜中央感覺變敏感,致此期變得遲鈍,稱為Axenfeld征。有些慢性角膜病,甚至長期戴接觸鏡者亦可出現此征。
④變性期
在病變角膜的上皮下出現玻璃樣變性。圓錐處可有瘢痕形成及新生血管長入角膜淺層。此期患者的視力顯著減退,均不能用眼鏡或接觸鏡矯正。有時可發生急性后彈力膜破裂,稱為“急性階段的圓錐角膜”或“急性圓錐角膜水腫”。此時患者主訴疼痛、畏光、流淚等嚴重刺激癥狀及視力銳降。
后部型圓錐角膜臨床上較少見,多數人認為屬先天性異常
女性多見,常單眼發病。主要表現為角膜后表面錐狀突起。因為前表面的彎曲度正常,視力比前部型圓錐角膜損害小。其視力降低程度取決于出現后部圓錐的部位和大小。后部圓錐突起處可見到后彈力層及內皮缺損,并伴有基質層變薄及瘢痕性混濁。根據角膜后表面圓錐的范圍又分為2型:
①完全型
亦稱為靜止型。表現出整個角膜后表面有不同程度的彎曲度增加,甚至中央部呈半球狀凹陷,凹陷區內基質層明顯變薄。但角膜前表面彎曲度始終保持正常。其病因可能系先天性發育異常,常伴有眼部其他先天異常,例如前錐形晶狀體、先天性無虹膜或虹膜萎縮、瞳孔異位和先天性房角異常等。
②局限型
在角膜后表面表現出局限性變薄和凹陷,前表面完全正常。此型比完全型常見。多數人認為可能是局限性后彈力層和內皮受損所致。該型僅女性發病,常單眼受累。
主要病理變化為角膜中心部變薄和突出,上皮發生基底膜破裂,前彈力膜變厚和原纖維變性。前彈力膜呈波浪狀,并有許多裂隙,上述缺損被結締組織所充填或者長入上皮。后彈力膜及附近基質有大量皺褶和彎曲,只有12.3%的病例發生后彈力膜破裂。