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自身免疫性肝病

  自身免疫性肝炎全身性的肝外表現(xiàn)更為明顯與多見(jiàn),有時(shí)其癥狀掩蓋了原有的  1.對(duì)稱(chēng)性游走性關(guān)節(jié)炎,可反復(fù)發(fā)作,無(wú)關(guān)節(jié)畸形。

  3.內(nèi)分泌失調(diào):有類(lèi)Cushing面容、紫紋、痤瘡、多毛、女性閉經(jīng)、男性乳房發(fā)育、橋本甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進(jìn)、糖尿病等。

  5.血液系統(tǒng):血液系統(tǒng)的改變有輕度貧血、白細(xì)胞和血小板減少,后兩者由于脾功能亢進(jìn)或自身免疫性的抗白細(xì)胞或血小板抗體。

纖維化 ,偶有肺動(dòng)一靜脈瘺形成、肺動(dòng)脈高壓。

    本型即所謂經(jīng)典的或狼瘡型病毒性肝炎 ,易反復(fù)發(fā)作或慢性發(fā)展。部分病人可伴有甲狀腺功能亢進(jìn)、潰瘍性結(jié)腸炎和類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病。本型對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療有效,但易受遺傳背景的影響。

陽(yáng)性 )與Ⅰb型(肌動(dòng)蛋白抗體陽(yáng)性)。Ⅰb型又稱(chēng)為肌動(dòng)蛋白抗體陽(yáng)性肝炎。此外,還有學(xué)者將Ⅰ型分為ANA型與HCVRNA陽(yáng)性型,后者另稱(chēng)為HCV相關(guān)性AIH。

 (二)AIH-Ⅱ型

抗體陽(yáng)性 ,或同時(shí)肝細(xì)胞溶質(zhì)(LC1)抗體陽(yáng)性。好發(fā)女性,年齡6個(gè)月~77歲,最常見(jiàn)為2~14歲。γ-G1也常伴發(fā)其他自身  AIH-Ⅱ型也呈急性發(fā)病,可有黃疸。本型同AIH-Ⅰb型的最大區(qū)別在Ⅰb的肌動(dòng)蛋白抗體可高達(dá)100%。而LKM-Ⅰ肝硬化 ,癥狀少,可長(zhǎng)期保持正常生活。

肝炎 表現(xiàn)。P450ⅡD6抗體很少陽(yáng)性。

 (三)AIH-Ⅲ型

抗體陽(yáng)性 ,ANA及LKM-Ⅰ抗體陰性。1994年國(guó)際  Ⅱ、Ⅲ型臨床少見(jiàn),亞洲人種更少見(jiàn)。尤其是Ⅲ型。近來(lái)又有學(xué)者提出對(duì)僅有抗肌動(dòng)蛋白陽(yáng)性 者診斷為AIH-Ⅳ型。目前分型主要建立在免疫學(xué)方面和特異性標(biāo)志的研究。

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