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腦顱顏面血管瘤綜合癥病例

  診斷為:sturge-weber綜合癥

  sturge-weber綜合癥,又稱腦顱顏面血管瘤綜合癥、腦三叉神經血管瘤病,屬先天性神經皮膚綜合癥的一種,以軟腦膜血管瘤和三叉神經分布面部區域血管痣為主要特征,病理改變為腦膜血管瘤,主要限于軟腦膜,靠近大腦表面可有很多細小的擴張靜脈交織在一起。軟腦膜雖不能在影像上直接觀察到,但軟腦膜血管瘤出現后很容易在MRI上顯示,病變可以累及腦實質,甚至可累及室管膜下靜脈。CT可以顯示血管瘤的鈣化。

  病因

  目前不明,可能系腦部血管和顏面皮膚血管的先天性發育異常所導致。

  CT表現

  1、鈣化常見,多為單側性,始于枕葉,逐漸向前發展,居腦表淺部位,沿腦回呈曲線形或寬大鋸齒狀鈣化。

  2、腦皮質萎縮典型,尤以右枕葉萎縮明顯,亦可累及整個大腦半球,腦溝增寬,但腦室不擴大。

  3、患側顱骨增厚,頭顱不對稱。

  4、軟腦膜血管畸形,CE可強化。

  5、同側脈絡叢增大,且顯著強化。鑒別診斷:蛛網膜下腔出血:腦溝內呈高密度影,但CT值在80HU以下。其他CT表現及臨床特點亦與Sturge-Weber綜合征不同。

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