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POEMS綜合征(骨硬化性骨髓瘤)

  POEMS綜合征亦稱(骨硬化性骨髓瘤),Crow-Fukase綜合征,Nakanish 綜合征, Takatsuik 綜合征,為漿細胞增殖性疾病。其意義如下:

  “P”:為外周多神經病,為對稱性雙側感覺障礙的多神經病,感覺異常呈手套或襪型分布,深腱反射減低,無其他病理反射,顱神經正常,無CNS癥狀,可有時神經乳頭水腫,血中有抗外周神經鞘磷脂的單克隆抗體。神經癥狀類似多發性感染性多神經炎。患者可有自主神經障礙,如麻痹性腸梗阻、便秘、血壓高或低,腦電圖呈彌漫性發作性θ波,肌電圖符合外周神經病。

  “O”為臟器腫大,主要為肝或脾腫大,淋巴結也可腫大。脾活檢正常。肝活檢正常。淋巴結活檢顯示反應性增生,可類似血管濾泡淋巴樣增生即Castleman病。

  “E”為內分泌病,以女性月經減少或閉經,溢乳;男性以疼痛性乳房發育及陽萎多見。少見有甲狀腺或腎上腺功能減退。

  “M”為單克隆Ig增高,也可不增高或無M蛋白,但克隆以IgG型多IgA型次之,IgM少見,偶可為多克隆。輕鏈多為λ型,極少為К型。

  “S”為皮膚病變,主要表現為皮膚增厚,及色素沉著類似黑棘皮病,活檢無黑棘皮病特點,多毛也較突出,以頰、臂及膝下部位明顯。

  其他可有發熱、多汗、水腫。可有貧血及杵狀指,肌肉無力和萎縮,也有肺不張、胸膜炎、雙側胸水、腹水等,有的有波動性腎功能衰竭、夜盲等,骨損害可為溶骨性或骨硬化,以骨硬化多見。

  尿常規可有本-周蛋白或糖。

  除貧血外,白細胞和血小板常正常,有的有RBC和PLT增多。有時抗核抗體和類風濕因子可陽性,但較特異性的dsDNA、RNP、Sm、SSA、SS-B等陰性。

  BM可干抽。BM象可正常或紅系較少,漿細胞、淋巴細胞增多。

  骨骼X線片很少為單純溶骨病變,多為灶性溶骨區,邊緣有骨硬化而呈環狀病灶。骨損壞多穩定,亦可進行性破壞,而病理性骨折。也有無骨骼病變者。

  POEMS綜合癥可原發也可繼發于MM、WMMGUS、漿細胞瘤等,因有骨硬化故稱骨硬化型骨髓瘤。

  POEMS綜合征診斷,典型者應具有POEMS 5項病變。臨床上有的僅有O和M而O、E、S 不明顯,有的有O、E、M、S而無P,故POEMS是一組病譜廣的綜合征。POEMS 5項俱全者為完全型,不完全者為不完全型POEMS綜合征。5項中具有P、M及其余3項中的1項即可診斷。

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