肝性脊髓病是由門脈性肝硬變所致者,常在多次肝性腦病發作后或施行門脈分流術后逐漸出現脊髓錐體束受損的表現,呈雙下肢進行性痙攣性截癱,肌張力增高,腱反射亢進,病理反射陽性,感覺正常,排尿次數增加,血清酮及酮蘭蛋白及腦脊液檢查正常。以下內容為大家介紹一下肝性脊髓病的鑒別診斷方法。
一、診斷
1、有急,慢性肝病及肝硬化的病史。
2、做過門-體靜脈吻合術,TIPS術或有廣泛體內自然側支形成等肝病體征。
3、有慢性腦病和上運動神經元損害癥狀和體征,青壯年緩慢起病,進行性加重的雙下肢痙攣性截癱,并反復出現一過性意識和精神障礙者應高度懷疑為肝性脊髓病。
4、血氨明顯增高是診斷本病的重要依據,一般無肌萎縮,感覺障礙和括約肌功能障礙,腦脊液正常,血清銅氧化酶正常,無角膜色素環。
二、鑒別診斷
1、肝豆狀核變性:多見于青少年發病和有陽性家族史,主要表現為肌強直,肢體震顫,精神障礙,語言障礙,角膜色素環,血清銅和銅藍蛋白降低,尿銅增加,肝活檢肝組織含銅量增加,腦CT掃描可顯示腦室擴大或腦實質軟化灶。
2、肌萎縮側索硬化癥:多在中年以后發病,緩慢進展,多表現為四肢上下運動神經元性癱瘓,手肌萎縮比較明顯,常伴有肌肉顫動,也可累及尾組運動性腦神經,出現吞咽困難,構音障礙,舌肌與胸鎖乳突肌萎縮,無感覺障礙,也不伴有肝臟疾病。
3、遺傳性痙攣性截癱:多在兒童期發病,呈緩慢進展的雙下肢痙攣性截癱和剪刀式步態,并伴有輕度共濟失調,隨年齡增長而病情穩定或有好轉,多有明顯的家族史,無肝病表現。
4、亞急性脊髓聯合變性:中年起病,呈亞急性或慢性進展,病程長,臨床表現有貧血癥狀如倦怠,乏力,舌炎,腹瀉及皮膚黏膜蒼白等,以后出現脊髓后索與側索的錐體束損害征,可伴有周圍神經損害,呈痙攣共濟失調步態,閉目難立征陽性。
5、多發性硬化癥(MS):有復發緩解史,腦液出現寡克隆帶,激素治療有效。
6、急性脊髓炎:為病毒感染所致,病變多累及頸及上胸段脊髓或全部,MRI 增強掃描示脊髓病灶有輕度斑片強化。
7、血管畸形和脊髓占位性病變:脊髓碘油造影,血管造影及脊髓CT,MRI,檢查可明確診斷,此外還需與神經梅毒,HTLV(人T 細胞白血病淋巴瘤病毒)-Ⅰ型脊髓病鑒別。