視神經脊髓炎(NMO)好發于青年,男女均可發病。急性或亞急性發病,病情進展迅速,可有緩解-復發。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球后視神經炎是本病特征性的臨床表現,可在短時間內連續出現,導致截癱和失明。
視神經脊髓炎癥狀表現:
1.發病年齡5~60歲,21~41歲最多,也有許多兒童患者,男女均可發病,急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側同時或相繼發生的視神經炎(optic neuritis,ON)是本病特征性表現,在短時間內連續出現,病情進展迅速,可有緩解到復發的病程。
2.視神經炎急性起病者在數小時或數天內單眼視力部分或全部喪失,某些患者在視力喪失前一兩天出現眶內疼痛,眼球運動或按壓時明顯,眼底可見視盤炎或球后視神經炎,亞急性起病者1~2個月內癥狀達到高峰,少數呈慢性起病,視力喪失在數月內穩步進展,進行性加重。
3.急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進行性炎癥性脫髓鞘病變,已證實多數為MS表現,呈單相型或慢性多相復發型,臨床常見播散性脊髓炎,體征呈不對稱和不完全性,表現快速(數小時或數天)進展的輕截癱,雙側Babinski征,軀干感覺障礙平面和括約肌功能障礙等,急性脊髓炎伴Lhermitte征,陣發性強直性痙攣和神經根痛可見于約1/3的復發型患者,但單相病程患者通常很少發生。
4.多數NOM患者為單相病程,70%的病例數天內出現截癱,約半數患者受累眼發生全盲,少數患者為復發型病程,其中約1/3發生截癱.約1/4視力受累,臨床事件間隔時間為數月至半年,以后的3年內可多次復發孤立的ON和脊髓炎。
復發型視神經脊髓炎的復發頻率個體之間差異很大,有可能幾次發作在數月內出現,也可能緩解期超過10年。55%的患者1年以內出現視神經炎或脊髓炎復發,這一比例3年內增加至78%,5年內達90%。雖然首次視神經炎和脊髓炎事件后功能恢復比單病程NMO更好,但反復發作的累積效應使得復發型NMO的神經功能殘疾反而更為嚴重。病程5年的患者,超過半數有單眼盲或沒有輔助不能行走,5年生存率68%。嚴重頸脊髓炎導致呼吸衰竭在復發型NMO更常見,幾乎1/3的患者會出現,也是此類患者死亡的主要原因。