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腦血管畸形的常見問題有哪些

  腦血管畸形的常見問題有哪些

  腦血管畸形屬先天性中樞神經系統血管發育異常,可分為五種類型:

  1、動靜脈畸形(AVM)。

  2、海綿狀血管瘤。

  3、毛細血管擴張。

  4、靜脈畸形。

  5、血管曲張。

  在上述五類血管畸形中以動靜脈畸形最常見,且多數發生在大腦半球,海綿狀血管瘤次之,其余則較少見。現分述如下:

  1、腦動靜脈畸形

  腦動靜脈畸形(AVM)是一團多余的發育異常的腦血管,雖然不是瘤,但可隨人體發育而漸漸長大。AVM由一支或幾支彎曲擴張的供血動脈和引流靜脈而形成的一個血管團,

  小的直徑不及1厘米,大的可達10厘米。由于畸形血管團內動靜脈直接交通,腦組織得不到充分血液供應,因此其周圍腦組織缺血而萎縮,造成功能減退,出現癥狀或體征。由于畸形血管壁發育不良,加之大量血流沖擊,還可導致出血。顱內AVM可位于大腦半球的任何部位,呈楔形其尖端指向側腦室。腦動靜脈畸形多發于青壯年,以16~35歲常見,男性稍多于女性。

  顱內動靜脈畸形最常見的臨床表現為出血,約占半數以上,且多在16~35歲之間發病。畸形血管破裂可導致腦實質內、腦室內和蛛網膜下腔出血,出現意識障礙、頭痛、嘔吐等癥狀,位于功能區的AVM出血,可致偏癱、失語等體征。近年研究發現,在各年齡組未破裂的AVM,每年出血率約為1%~3%。年青病人AVM出血的危險高于老年病人。AVM再出血率和出血后病死率都低于顱內動脈瘤。這是由于多為發育異常的靜脈出血,壓力低于腦動脈壓。

  影響顱內AVM破裂出血的因素尚不十分明確。一般認為,單支供應動脈供血、體積小、部位深在,以及后顱凹AVM容易破裂出血。出血與性別關系不大。婦女妊娠期,AVM破裂的危險性增大。

  顱內動靜脈畸形另一常見癥狀即癲癇發作。癲癇可作為首發癥狀,也可發生在出血后或發生在出血時。成人中約21%~67%以抽搐為首發癥狀,一半以上發生在 30歲前,多見于額、顳部AVM。體積大的腦皮層AVM較小而深在的AVM容易引起癲癇。額部AVM多發生癲癇大發作,頂部以限局性發作為主。AVM發生癲癇與腦缺血、病變周圍神經細胞變性,以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有關。有人統計約1/5出過血的AVM會發生癲癇。癲癇發作并不意味出血的危險性增加。早期可服藥控制發作,但最終藥物療效不佳。由于長期頑固性癲癇發作,加上腦組織缺氧不斷加重,致使病人智力減退頭痛是AVM的另一常見癥狀,約一半AVM病人有頭痛史。頭痛可為單側局部,也可呈全頭痛,間斷性或持續性。頭痛可能與供血動脈、引流靜脈以及靜脈竇壓力改變影響痛覺纖維有關;AVM小量出血、腦積水和顱內壓增高也是造成頭痛的常見原因。

  未破裂出血的AVM患者中,還可表現有進行性神經功能障礙。前已述及腦內出血可致急性神經功能缺損。由于AVM盜血作用或合并腦積水,病人可出現運動、感覺、視野以及語言功能障礙。大型AVM病人有時可聽到與脈搏一致的血管雜音,累及眶部的AVM還可表現眼球突出。

  腦動靜脈畸形在CT加強掃描上表現為混雜密度影像,大腦半球中線結構無移位。在急性出血期,CT可以確定出血的部位及程度。磁共振成像(MRI)因病變內高速血流表現為流空現象。

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