腦血管畸形是顱內(nèi)血管床的發(fā)育畸形，表現(xiàn)為顱內(nèi)某一區(qū)域血管異常增多。目前一般分為4型，根據(jù)不同的類型其致病因素也不相同，具體如下：

　　1、動靜脈畸形(AVM)

　　又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種。典型AVM多位于大腦半球，也見于丘腦、基底節(jié)或腦干，數(shù)毫米至數(shù)厘米不等，是一團(tuán)動脈和靜脈雜亂的血管，沒有毛細(xì)血管床。出現(xiàn)癥狀的年齡由新生兒至年長兒不等。

　　AVM未破裂前，可無任何癥狀;亦可有發(fā)育延緩、癲癇發(fā)作、頭痛、偏癱、視力障礙;體積大者可有顱內(nèi)壓增高、腦積水、進(jìn)行性神經(jīng)癥狀、頭圍增大、顱內(nèi)血管雜音等。如AVM破裂，則發(fā)生出血性腦卒中、蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)出血。可有家族史，曾報道一家三代AVM，似為顯性遺傳(Larsen等，1997)。CT、MRI可顯示腦的缺血灶、鈣化灶、出血、囊變、腦室擴大等影像。治療應(yīng)手術(shù)切除，術(shù)前應(yīng)作血管造影。

　　AVM的血管盜血現(xiàn)象值得注意(Sheth等，1995)。AVM的臨床癥狀除因為占位和壓迫以外，盜血也是重要的原因。

　　由于AVM內(nèi)部血管阻力低下，動脈血被分流到畸形內(nèi)，使正常(甚至遠(yuǎn)隔)的腦組織灌注不良、慢性缺血，從而引起進(jìn)行性神經(jīng)功能缺陷。PET也證明此現(xiàn)象。

　　Galen大靜脈畸形是腦的大動脈和Galen靜脈之間有血管交通?？梢娪谛律鷥汉蛬雰?。因血管壁較厚，故少見破裂出血。主要表現(xiàn)是由于大量血液被分流至畸形中。新生兒可有進(jìn)行性高搏出量心力衰竭，生長發(fā)育受阻，往往誤為先天性心臟病。顱內(nèi)血管雜音明顯。嬰兒期可出現(xiàn)腦積水。病死率很高，約50%死亡。血液分流量不大者，心衰較輕，可有反復(fù)的一過性偏癱。治療困難，可進(jìn)行分期手術(shù)。

　　2、先天性顱內(nèi)囊性動脈瘤

　　在小兒較少見。主要發(fā)生于顱底部的頸內(nèi)動脈分又，前、后交通動脈處，或椎基底動脈。動脈局部的彈力層和肌層變?nèi)?，而突出為瘤，一般?cm以下。臨床癥狀主要是急性蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦實質(zhì)出血或腦室內(nèi)出血。未破裂之前則常被忽視，可有頭痛及局部壓迫癥狀，特別是顱神經(jīng)麻痹。家族性囊性動脈瘤常為多發(fā)。本病也常伴全身病和其他血管病，如AVM、主動脈縮窄、多囊腎、煙霧病等。MRI和MRA可助診斷，但血管造影更為可靠。本病還應(yīng)與獲得性腦動脈瘤鑒別，如外傷性、感染性等。本病易有復(fù)發(fā)性出血，故應(yīng)手術(shù)治療。

　　3、靜脈血管瘤

　　較常見，好發(fā)于大腦半球，多見于年長兒。主要表現(xiàn)是癲癇發(fā)作，罕見出血，也可能無癥狀。神經(jīng)影像可見lmm至數(shù)cm直徑的血管畸形、約15%有鈣化。治療以保守對癥為主。

　　4、海綿狀血管瘤

　　多見于大腦半球，為密集的薄壁血管。兒童期常無癥狀而被偶然發(fā)現(xiàn)。一般到年長兒或成人才出現(xiàn)癥狀，主要是癲癇、頭痛、腦內(nèi)出血。

　　CT可見桑椹狀病灶。MRI的T2相顯示中心明亮而圍繞以暗環(huán)的影像。常見家族性病例，為顯性遺傳。本病也可見視網(wǎng)膜、肝、腎、皮膚的相似海綿狀血管瘤。對于出血危儉性不大的病例可先觀察，必要時手術(shù)。