臨床常用Sharp標準：
1主要標準①重度肌炎②肺部累及(CO2彌散功小于70%肺動脈高壓肺活檢示增殖性血管損傷)③雷諾象/食管蠕動功降低④腫脹手或手指硬化⑤抗ENA大于或等于1∶10000抗U1RNP( )及抗Sm(-)
2次要標準：①脫發(fā)②白細胞減少③貧血④胸膜炎⑤心包炎⑥關節(jié)炎⑦三叉神經(jīng)病變⑧頰部紅斑⑨血小板減少⑩輕度肌炎
確診：①4主要標準②血清學抗RNP( )滴度大于1∶4000需除外Sm抗體陽性
可診斷：①臨床上3主要標準或2主要標準及2次要標準②血清學抗RNP抗體陽性滴度大于1∶1000
結締組織疾病護理 混合性結締組織病腎損害有什么表現(xiàn)?： 可發(fā)生于任何年齡，平均起病年齡約30～40歲，多見于女性。最常見的臨床表現(xiàn)為：多發(fā)性關節(jié)炎、雷諾征、指 (趾)皮膚硬化、肌炎伴肌痛及食道運動減弱。面部及手的硬皮癥樣表現(xiàn)可很明顯，關節(jié)受累有時亦很嚴重，但皮下結節(jié)不常見，常顯乏力、消瘦。肺功能損傷亦較常見，可有程度不一的肺動脈高壓。心包炎及二尖瓣脫垂是本病最常見的心臟受累表現(xiàn)，約見于1/4～1/3病人。血液系統(tǒng)受累見于半數(shù)病人，以貧血最常見，白細胞及血小板減少偶見。脾臟增大見于20%病人。神經(jīng)精神受累亦不
多發(fā)性肌炎和皮肌炎的實驗室檢查 兒童結締組織病也有遺傳： 遺傳性結締組織疾病也稱Ehlers-Danlos綜合征。遺傳多樣化，但一般是以常染色體顯性遺傳，其中有9型的基本病理是不同的基因突變影響結構或不同膠原的組合。在常見的常染色體顯性遺傳類型中，還沒有證實有特異的生化學或組織學變化，但認為有膠原纖維的聯(lián)結缺陷。 癥狀和體征的變化很大，取決于突變基因的特異性和核型的表現(xiàn)。 皮膚可以被捏起數(shù)厘米，但放開后恢復正常。寬大的紙樣瘢痕常覆蓋在骨的突起部分，尤其是肘，膝和脛骨處。關節(jié)活動過度的程度不同，但都相當明顯