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運動障礙疾病

  運動障礙疾病簡介

  運動障礙疾病又稱錐體外系疾病,主要表現隨意運動調節功能障礙,肌力、感覺及小腦功能不受影響。本組疾病源于基底核功能紊亂,通常分為肌張力增高-運動減少和肌張力降低-運動過多兩大類,前者以運動貧乏為特征,后者主要表現異常不自主運動。

  運動障礙疾病疾病病因

  運動功能的調控是由錐體系統、基底核和小腦密切配合才能得以完成的,這三者并非是各不相關的獨立系統,而在功能上確是一個不可分割的整體。運動障礙疾病(即錐體外系疾病),主要源于基底核功能紊亂。

  運動障礙疾病發病機制

  基底核具有復雜的纖維聯系主要構成三個重要的神經環路

  在皮質-皮質環路中有直接通路(紋狀體-內側蒼白球/黑質網狀部)和間接通路(紋狀體-外側蒼白球-丘腦底核-內側蒼白球/黑質網狀部),環路是基底核實現運動調節功能的解剖學基礎這兩條通路的活動平衡對實現正常運動功能至關重要。

  黑質-紋狀體DA通路變性導致基底核輸出過多丘腦-皮質反饋活動受到過度抑制使皮質運動功能易化作用受到削弱,產生少動性疾病如帕金森病。紋狀體神經元變性導致基底核輸出減少丘腦-皮質反饋對皮質運動功能易化作用過強,產生多動性疾病如亨廷頓病因此基底核遞質生化異常和環路活動紊亂是產生各種運動障礙癥狀的主要病理基礎。運動障礙性疾病治療無論藥物或外科治療原理都基于對遞質異常和環路活動紊亂的糾正。

  運動障礙疾病的臨床表現主要為

  1.不自主動作。

  2.動作缺失或緩慢而無癱瘓。

  3.姿勢及肌張力異常。

  間接通路的功能亢進引起動作缺失與僵直,間接通路的功能不足引起舞蹈癥及投擲癥;直接通路的功能亢進引起肌張力障礙手足徐動癥或抽動動作,直接通路的功能不足則引起動作緩慢。

  運動障礙疾病并發癥

  生活自理能力下降明顯某些運動障礙疾病同時伴有智能障礙和(或)精神行為障礙。

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