1、先天畸形：可能與父母接觸了某些化學物品、放射線、放射元素、孕早期發熱、服用某些中藥、墜胎藥、轉胎藥、胎位異常、羊水過多等有關。較多見的畸形有脊柱裂、中腦導水管狹窄、腦血管畸形等，脊柱裂伴有脊膜膨出或脊髓膨出者常有腦積水。在先天性畸形中，多數學者認為，中腦導水管狹窄是引起腦積水的唯一遺傳因素，可能是性結合隱性基因的遺傳所致。
2、感染：如化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、腦室炎等，由于增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環孔道，特別多見于第四腦室孔及腦底部的蛛網膜下腔粘連而發病腦積水。
3、出血：顱內出血后纖維增生可引起腦積水，產傷后顱內出血吸收不良，也是新生兒腦積水的常見原因，且往往易被忽視。腦外傷后蛛網膜下腔出血致蛛網膜粘連，腦脊液循環障礙而發病腦積水。
4、腫瘤：顱內腫瘤可阻塞腦脊液循環通路的任何一部分，較多見于第四腦室附近，新生兒期難得遇見腫瘤，以后可發病神經膠質瘤，腦室脈絡叢乳頭狀瘤及室管膜瘤、神經母細胞瘤。
5、腦脊液分泌過多：腦積水的病因學說較多，公認的學說則為側腦室脈絡叢增生，分泌旺盛，引起腦室脈絡叢分泌腦脊液功能紊亂，從而發病腦積水。
6、腦脊液吸收障礙：如胎兒期腦膜炎等所致腦脊液吸收障礙而發病腦積水。