腦積水是由于顱腦疾患使得腦脊液分泌過多或(和)循環、吸收障礙而致顱內腦脊液量增加,腦室系統擴大或(和)蛛網膜下腔擴大的一種病癥。該疾病有先天形成的先天性腦積水,也會因后天原因導致成人或較大兒童患上腦積水,但是在發病人群中,多見于嬰幼兒,所以先天性腦積水又稱為嬰兒腦積水。先天性腦積水對患者產生的危害性是非常大的,提早了解該疾病的發病原因,并針對預防,可有效的降低發病的幾率。
臨床上,先天性腦積水可分兩型,交通性腦積水和梗阻性腦積水。前者腦室系統通暢,后者腦室系統內或出口阻塞。
1、梗阻性腦積水
梗阻性腦積水是腦脊液循環通路受阻,使腦脊液流入蛛網膜下腔(或小腦延髓池)的通路發生障礙所引起的病理現象。其特征是腦脊液過多的積聚,導致腦室擴大,顱內壓增高,可伴隨繼發性腦實質萎縮。
2、交通性腦積水
交通性腦積水是由于腦脊液的吸收不良或分泌過多及排泄障礙所引起的病理現象。
先天性腦積水的發病原因目前多認為主要是腦脊液循環通路的梗阻。造成梗阻的原因可分為先天性發育上的異常及非發育性病因兩大類。
1、先天性發育異常
在先天性發育異常引起腦積水者。大致有以下幾種:
①大腦導水管狹窄、膠質增生和中隔形成:這三種病變均引起大腦導水管的阻塞,這是先天性腦積水最常見的原因,通常為散發性,性連鎖遺傳型的導水管狹窄在所有先天性腦積水中僅占2%。
②Arnold-Chiari畸形:因小腦扁桃體、延髓及第四腦室疝入椎管內,使腦脊液循環受阻引起腦積水,常并發脊柱裂及脊膜膨出。
③Dandy-Walker畸形:由于第四腦室中孔及側孔先天性閉塞而引起腦積水。
④扁平顱底:常合并Arnold-Chiari畸形,阻塞第四腦室出口或環池,引起腦積水。
⑤其他:無腦回畸形,軟骨發育不良,腦穿通畸形,第五、六腦室囊腫等,均可發生腦積水。
2、非發育性病因
在先天性腦積水中,真正的先天性發育異常的占2/5,而非發育性病因則占3/5之多。實際上相當部分的顱內出血、顱內炎癥及顱內腫瘤等在胎內已形成。新生兒缺氧和產傷所致的顱內出血、腦膜炎繼發粘連是先天性積水的常見原因。新生兒顱內腫瘤。尤其是后顱窩腫瘤及脈絡叢乳頭狀瘤也常常表現為腦積水。