門靜脈高壓病因各異，其發(fā)病原因迄今為止也仍未完全闡明，但門靜脈血流受阻是其發(fā)病的根本原因，但并非惟一原因。過去本癥的病因?qū)W分類眾多，諸如Whipple、Leevy、Sherlock、Dolle、Friedel等。現(xiàn)根據(jù)本癥近年來發(fā)病機(jī)制的研究進(jìn)展，結(jié)合其病因和解剖部位，又考慮到簡單實(shí)用，引用Bass & Sombry分類法進(jìn)行介紹。
1、原發(fā)性血流量增加型
(1)動(dòng)脈-門靜脈瘺(包括肝內(nèi)、脾內(nèi)及其他內(nèi)臟)。
(2)脾毛細(xì)血管瘤。
(3)門靜脈海綿狀血管瘤。
(4)非肝病性脾大(如真性紅細(xì)胞增多癥、白血病、淋巴瘤等)。
2、原發(fā)性血流阻力增加型
(1)肝前型：發(fā)病率<5%。
①血栓形成：門靜脈血栓形成;脾靜脈血栓形成;門靜脈海綿樣變。
②門靜脈或脾靜脈受外來腫瘤或假性胰腺囊腫壓迫或浸潤，或門靜脈癌栓。
(2)肝內(nèi)型：發(fā)病率占90%。
①竇前型：早期血吸蟲病、先天性肝纖維化、特發(fā)性門靜脈高壓、早期原發(fā)性膽汁性肝硬化、膽管炎、肝豆?fàn)詈俗冃浴⑸橹卸尽⒘蜻蜞堰矢味拘浴⒐撬枥w維化(早期)、結(jié)節(jié)病、骨髓增生性疾病等。
②竇型/混合型：肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全間隔性纖維化、肝細(xì)胞結(jié)節(jié)再生性增生、維生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸蟲病及膽管炎等。
③竇后型：肝靜脈血栓形成或栓塞、布-卡氏綜合征等。
(3)肝后型：占1%。下腔靜脈閉塞性疾病、縮窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、風(fēng)濕性)等。