傳統分類中稱為囊腫型或囊性水瘤。主要發生于頸部鎖骨上區，亦可發生于下頜下區及上頸部。一般為多房性囊腔，彼此間隔，內有透明、淡黃色水樣液體。病損大小不一，表面皮膚色澤正常，呈充盈狀態，捫診柔軟，有波動感。與深層靜脈畸形不同的是體位移動試驗陰性，但有時透光試驗為陽性。

　　淺表部位的淋巴管畸形診斷比較容易，一般根據臨床表現即可確診。位于皮下的淋巴管畸形常需與血管畸形鑒別，局部穿刺抽液，根據所得液體的性質可作出判斷。位于頸前較局限的囊性水瘤還應注意與甲狀舌管囊腫、鰓裂囊腫、皮樣囊腫、脂肪瘤及惡性淋巴瘤相鑒別。透光試驗有助于囊性水瘤的診斷。位于深部組織、內臟器官的淋巴管畸形，術前診斷比較困難，可采用超聲、CT、MRI等協助診斷。

　　部分淋巴管畸形在發展過程中會自行栓塞退化，有自然消退的趨勢;或在感染后由于囊壁內皮細胞的破壞，在感染被控制后逐漸自行消退。因此，對于較小且局限的淋巴管畸形，如不影響功能，又無礙美觀可不予治療。對于病變雖較廣泛，但無呼吸、吞咽困難征象和其他嚴重并發癥的患兒，可暫不作處理，觀察隨訪 1～2年，若無消退或反而增大時再行治療。

　　(1)注射療法：過去認為局部注射硬化劑治療淋巴管畸形無明顯效果，近年來此法重新受到提倡和認可。應用抗腫瘤藥物博來霉素(BLM)或平陽霉素做局部注射治療，可取得較滿意的療效，完全消退和顯著縮小者可達70%。可能是通過抑制淋巴管內皮細胞的生長和作為化學刺激物使間質纖維化的雙重作用而達到目的。BLM有一定的不良反應，以肺纖維化最嚴重，但在兒童少見。

　　淋巴管畸形采用0K-432(溶鏈菌)治療，也有較好效果。0K-432治療后43%～55%的病變可完全治愈。有的病變僅需1次治療，大多數需2次以上的治療。大囊型病變的療效優于彌漫性微囊型病變。

　　由于注射療法比較簡單方便，對組織破壞少，可使患兒免受手術痛苦，并避免手術后可能出現的嚴重并發癥。故此法可作為淋巴管畸形，尤其是囊性水瘤的首選療法，無效者才施行手術，或先經注射療法使瘤體縮小，以利手術的成功。

　　(2) 電化學治療：由于淋巴管畸形并非真性腫瘤，而是先天性發育畸形，與正常組織無明確分界，故近年來主張，對各種類型的淋巴管畸形，應在保守治療無效，或頸部、口底病變已嚴重影響呼吸、進食時，才考慮積極治療。由于大部分病變屬彌漫性，侵入范圍巨大且深在，使用微創的電化學治療有明顯優勢。

　　電化學治療時應盡可能將瘤組織完全切除，仔細避開重要的神經、血管，防止面神經麻痹和舌神經、喉返神經及膈神經損傷而引起呼吸困難，聲音嘶啞。對肢體、舌部等處的彌漫性淋巴管畸形，需行分期進行。