顱咽管瘤的病因:
顱咽管瘤起源于垂體胚胎發生過程中殘存的顱咽管扁平上皮細胞,是一種常見的先天性顱內良性腫瘤,大多位于蝶鞍之上,少數在鞍內。顱咽管瘤的異名不少,與起始部位和生長有關,如鞍上囊腫、垂體管腫瘤、釉質瘤、造釉細胞瘤、上皮囊腫和顱頰囊腫瘤等。顱咽管瘤起病多在兒童及青少年。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經和精神癥狀。
顱咽管瘤發病率約占顱內腫瘤的4%。但在兒童卻是最常見的先天性腫瘤,占鞍區腫瘤的位。顱咽管瘤可以發生在任何年齡,但70%是發生在15歲以下的兒童和少年。顱咽管瘤亦稱垂體管瘤,是胚胎期顱咽管的殘余組織發生的良性先天性腫瘤,約占顱內腫瘤的4%,占鞍區腫瘤的位,多見于兒童及少年,發病高峰為15歲或13歲,女性稍多于男性。
顱咽管瘤大多位于鞍上區,可向腦室、鞍內、下丘腦、額葉底、兩側顳葉、腳間池、鞍旁等疾病發病原因方向進展,壓迫視神經及視交叉,阻塞腦脊液循環而引起腦積水。
顱咽管瘤的癥狀主要表現有視力障礙、發育延遲、視野缺損、尿崩、肥胖等。成年男性有性功能障礙,女性有月經周期不調。晚期可有顱內壓增高。
顱咽管瘤臨床表現:
1、顱內壓增高癥狀,一般是因腫瘤向鞍上進展累及腦室前半部。閉塞室間孔造成腦積水引起。
2、視力視野障礙,腫瘤位于鞍上壓迫視神經、視交叉、視束引起。
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