顱咽管瘤亦稱垂體管瘤，是胚胎期顱咽管的殘余組織發生的良性先天性腫瘤，約占顱內腫瘤的4%，[兒童發病率]發病高峰為15歲或13歲，女性稍多于男性。顱咽管瘤好發于鞍區，根據其與鞍膈的關系，可分為鞍內、鞍上、鞍內鞍上和腦室內腫瘤。
顱咽管瘤與周圍組織的界限清楚，但其大小、形狀、生長范圍有很大差別。最大者如鵝卵樣，最小者如花生米大。形狀多樣，有球形、不規則形及結節形。多數呈囊性，實質性者不見。其囊壁的厚薄區別很大，有的菲薄如窗紙，透過薄壁即可見囊內液體的顏色，多呈黃褐色。有的囊壁較厚呈灰白色并有多數鈣化點，這是顱咽管瘤特征的表現。囊壁一般較游離，不與周圍組織粘連。假如系實質性瘤或有部分實質性者，有時常與顱底的重要結構發生粘連，造成壓迫，出現相應的臨床癥狀，如壓迫垂體柄、丘腦下部、海綿竇、視交叉及頸內動脈等。
顱咽管瘤以垂體結節部發生為最多，第三腦室前部及鞍內也可發生，蝶竇內發生者最少。位于鞍上之腫瘤多向第三腦室生長，鞍內者可向鞍上發展。在垂體前后葉之間由被覆上皮間隙發展形成的小囊腫，有人也將其歸并于顱咽管瘤的范圍。視交叉的受壓多由于鞍上腫瘤或鞍內腫瘤向鞍上發展所造成，鞍上的腫瘤可突入第三腦室并可通過室間孔而進入側腦室。向額葉底部及顳葉底部發展的腫瘤也并不少見，有的甚至向后生長壓迫中腦及腦橋。一般情況下實質性腫瘤與周圍組織多發生緊密的粘連，其質地硬，多鈣化，有的可發生惡變并發生轉移。
在顯微鏡下可見腫瘤囊壁的內側由復層鱗狀上皮樣瘤細胞組成，可呈團塊狀分布，中心有星芒狀細胞。外周由纖維組織包繞，在纖維組織內可見角化物質及伊紅梁的退變組織，在壁內可見有鈣化，甚至骨化，呈不規則形。同時囊內液也可見有吞噬細胞和膽固醇結晶，以及異物巨細胞。腫瘤周圍膠質細胞增生。