顱咽管瘤可以發生在任何年齡，但70%是發生在15歲以下的兒童和少年。顱咽管瘤亦稱垂體管瘤，是胚胎期顱咽管的殘余組織發生的良性先天性腫瘤，約占顱內腫瘤的4%，占鞍區腫瘤的第一位，發病高峰為15歲或13歲，女性稍多于男性。顱咽管瘤病因不清，誘發因素可能為：遺傳因素、物理和化學因素以及生物因素等。

　　一、發病原因

　　本病為先天性疾病，生長緩慢，正常胚胎發育時，Rathke囊與原始口腔相連接的細長管道即顱咽管，此管隨胚胎發育而逐漸消失，Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結節部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發生顱咽管瘤的起源，因此顱咽管瘤可發生于咽部，蝶竇，鞍內，鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。

　　大多數顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數腫瘤起源于中間部的殘余細胞，則腫瘤位于鞍內，形成所謂“鞍內型”顱咽管瘤，部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內都有，則腫瘤呈啞鈴形。

　　二、發病機制

　　(1)先天性剩余學說

　　這是被人們比較廣泛接受的組織發生學說，Erdheim最早觀察到正常垂體的結節部有殘存的鱗狀上皮細胞，認為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細胞，在胚胎時期的第2周，原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋，稱為Rathke袋，隨著進一步發育，Rathke袋的下方變窄而呈細管狀，即稱之為顱咽管或垂體管，在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發育過程中常有上皮細胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源。

　　(2)鱗狀上皮化生學說

　　1955年Luse和Kernohan觀察了1364例尸檢的垂體腺，結果發現僅24%有鱗狀上皮細胞巢，其出現率隨年齡的增長而增高，20歲以下者鱗狀上皮細胞巢出現率很低，因此，他們認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產物，而不是胚胎殘留，另外，還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合，并且見到二者之間有過度，這一發現也支持化生學說。

　　溫馨提示：顱咽管瘤體積一般較大，腫瘤形態常呈球形，不規則形，或結節狀擴張生長，無明顯包膜，界限清楚，范圍大小差異明顯，大多為囊性多房狀或部分囊性，少數為實質性手術牽拉腫瘤時可能造成丘腦下部損傷，實質性腫瘤多位于鞍內或第三腦室內，體積較囊性者為小。