顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤,從胚胎期顱咽管的殘余組織發生。發病率顱咽管瘤約占顱內腫瘤的4%。但在兒童卻是最常見的先天性腫瘤,占鞍區腫瘤的第一位。本病可以發生在任何年齡,但70%是發生在15歲以下的兒童和少年。那么顱咽管瘤是怎么得的呢?下面我們一起來了解一下吧。
顱咽管瘤是怎么得的?
(1)先天性剩余學說:這是被人們比較廣泛接受的組織發生學說。Erdheim最早觀察到正常垂體的結節部有殘存的鱗狀上皮細胞,認為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細胞。在胚胎時期的第2周,原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋,稱為Rathke袋,隨著進一步發育,Rathke袋的下方變窄而呈細管狀,即稱之為顱咽管或垂體管。在正常情況下,胚胎7~8周顱咽管即逐漸消失,在發育過程中常有上皮細胞小巢遺留,即成為顱咽管瘤的組織來源。
(2)鱗狀上皮化生學說:1955年Luse和Kernohan觀察了1364例尸檢的垂體腺,結果發現僅24%有鱗狀上皮細胞巢,其出現率隨年齡的增長而增高,20歲以下者鱗狀上皮細胞巢出現率很低,因此,他們認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產物,而不是胚胎殘留。另外,還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合,并且見到二者之間有過度,這一發現也支持化生學說。
顱咽管瘤是怎么得的?專家友情提示:大多數顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細胞,故腫瘤位于鞍上,形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數腫瘤起源于中間部的殘余細胞,則腫瘤位于鞍內,形成所謂“鞍內型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內都有,則腫瘤呈啞鈴形。