雷諾氏綜合征是指肢體遠端小動脈在寒冷或精神刺激等因素的作用下,陣發(fā)性痙攣收縮或閉塞,肢體遠端皮膚出現(xiàn)對稱性、陣發(fā)性的蒼白—紫紺—潮紅的臨床癥候群。該病可以單純表現(xiàn)為肢體遠端的特征性改變,亦可以伴發(fā)于動脈閉塞性疾病或結締組織疾病,表現(xiàn)為肢體遠端缺血等一系列改變。
雷諾氏綜合征的病因及發(fā)病機制
雷諾氏綜合征女性多于男性,男女比例約為1:10,起病年齡多在20—30歲之間,目前關于雷諾氏綜合征的具體發(fā)病機制不明,一般認為可能與下列出素有關:
1.寒冷刺激
典型的雷諾氏綜合征發(fā)作往往是在受到寒冷刺激后,發(fā)作的頻度和程度也與氣候的寒冷程度相關。
2.精神因素
雷諾氏綜合征的病人中以交感神經興奮型者居多,有一部分病人在精神高度緊張的情況下也會誘發(fā),可能是因病人血管運動神經中樞處于紊亂狀態(tài),使得末梢動脈平滑肌張力增高,對刺激敏感度增加所致。
3.內分泌因素
雷諾氏綜合征多見于女性,病人癥狀在經期加重,孕期減輕,由此考慮可能與性激素的分泌水平有關。
4.職業(yè)因素
在長期從事振動性作業(yè)(如汽鉆、電鋸)的工人中間,雷諾氏綜合征的發(fā)病率可高達50%,研究表明振動頻率在125Hz時,對于指末梢動脈的沖擊張力相當大,病理上可出現(xiàn)內膜下層纖維化的表現(xiàn)。此外,在冷凍食品行業(yè)的從業(yè)人員中,雷諾氏綜合征的發(fā)病率也明顯增高。
關于引起末梢動脈完全關閉的原因,目前的研究認為主要在于下列兩個方面:
一是動脈閉塞
二是動脈痙攣
引起動脈閉塞的病變有很多類,但主要是動脈硬化、脈管炎以及自身免疫反應所導致的慢性動脈炎,局部血栓形成。至于動脈痙攣的具體機制目前不明,可能與神經、內分泌、免疫系統(tǒng)功能亢進等因素有關。