肝臟血管瘤，是肝臟的良性腫瘤。以肝海綿狀血管瘤最常見。海綿狀血管瘤一般是單發的，多發生在肝右葉;約10%左右為多發，可分布在肝一葉或雙側。肝臟血管瘤在肝臟表現為暗紅，藍紫色囊樣隆起。分葉或結節狀，柔軟，可壓縮，多數與鄰近組織分界清楚。病人一般無自覺癥狀。

　　本癥中年女性多見，女性的發病率是男性的6倍。因本病無明顯癥狀，僅表現為肝內占位性病變，故臨床上要注意與肝癌相鑒別。

　　目前就肝血管瘤的病理發生機制尚不清楚，現有兩種不同的認識。其一認為是血管畸形，其增長是由于血竇在血流作用下的擴張，血竇有完整內皮細胞，其下有豐富彈力纖維，中膜層有成纖維細胞及平滑肌細胞，間質中有極豐富和廣泛分布的膠原纖維，造成內、中、外膜層界線不清及彈力纖維排列紊亂，膠原纖維可填充血竇腔，內皮細胞不同程度腫脹，甚至半脫落、脫落狀;紅細胞可大量滲出至間質中，從而證實了肝血管瘤為肝動脈末梢的動脈畸形。其二認為肝血管瘤是真性腫瘤，其增長是由于新血管組織的形成。激素在新血管組織的形成中具有重要作用，推測類固醇作用于血管壁的徽結構——海綿狀血管的一部分，可能機制為類固醇如強的松等抑制了血管壁膠原的生物合成;另一方面類固醇具有激發或促進血管生成的作用。有報道稱性激素可以促使血管內皮細胞的增生、移行乃至形成毛細血管樣結構。同樣臨床研究證實，女性激素與肝血管瘤的生長存在一定的關聯。一項長期隨訪調查表明12.7%女性肝血管瘤患者在隨訪期間腫瘤增大，但明顯增大者只占6.3%，接受激素治療者有22.7%，其肝血管瘤直徑增大，兩倍于對照組。以上均說明肝血管瘤的生長和復發與性激素有密切的關系，外源性如口服避孕藥物，內源性如懷孕等，即懷孕或口服避孕藥可使腫瘤生長加快或治愈后復發。另有報道肝血管瘤中血管內皮生長因子(VEGF)表達陽性率高達78%，VEGF表達越高，血管內皮細胞增殖越旺盛，由此肝血管瘤應被視為新生物。但目前對激素在肝血管瘤的發生、發展過程中的真正機制尚未了解，有待我們深入研究，為臨床藥物治療肝血管瘤提供理論依據。

　　疾病分類

　　(1)海綿狀血管瘤

　　其切面呈蜂窩狀、充滿血液、鏡檢顯示大小不等囊狀血竇、其內充滿紅細胞，時有血栓形成，血竇之間有纖維組織隔，纖維隔內見有小血管及小膽管，偶見被壓縮之肝細胞索。纖維隔及血竇內的血栓可見鈣化或靜脈石。

　　(2)硬化性血管瘤

　　其血管腔閉合，纖維間隔組織較多呈退行性改變。

　　(3)血管內皮細胞瘤

　　血管內皮細胞增殖活躍，易致惡性變。

　　(4)肝毛細血管瘤

　　血管腔窄，纖維間隔組織多。

　　臨床表現

　　1.小血管瘤多無癥狀，較大血管瘤可有肝區脹痛。

　　2.小血管瘤無體征，較大血管瘤，右上腹可觸及包塊，肝大。

　　3.因腫瘤增大后而出現的肝大、包塊及壓迫癥狀，早期多無癥狀。診斷上主要根據B超、增強CT、增強MRI、核素掃描以及肝動脈造影檢查確診。它可發生于任何年齡但多數發現于成年人，多見于30~~60歲，女性多于男性。以前認為單個居多，自從超聲顯像問世以來，所觀察到的常為多個。肝左右葉均可發生，以右葉較多見。肝血管瘤常在B超檢查時偶然發現。如果靜止不發展，無任何自覺癥狀，一般無生命危險。4厘米以上者約40%伴腹部不適，有肝腫大、食欲不振、消化不良等癥狀。肝血管瘤內可有纖維組織、機化血栓，可因反復血栓形成而導致腫瘤腫脹、引起肝包膜牽拉脹痛。

　　肝血管瘤并發癥

　　1.肝血管瘤破裂

　　可引起急腹癥或內出血癥狀。

　　2.血小板減少癥和低纖維蛋白原血癥

　　少數病人常因凝血機制障礙而引起此癥。

　　3.肝臟腫大

　　血管瘤長大時會引起肝臟腫大。

　　4.肝囊腫

　　約10%的病人可并發肝囊腫。

　　診斷依據

　　影像學檢查(如B超、CT及MRI)是目前診斷肝血管瘤的主要途徑。

　　x線平片檢查無多大的意義，只有巨型肝血管瘤才會顯示右膈肌抬高，消化道氣體受壓改變，而且無特異性，當腫瘤出現鈣化時才會考慮到肝血管瘤的可能。

　　1.B超

　　顯示為邊界清晰的低回聲占位伴有后方不甚明顯的回聲增強效應。簡單易行而無刨傷性，屬首選影像學方法。B型超聲可檢出直徑>2cm的肝血管瘤。典型表現為邊界清晰的低回聲占位伴有后方不甚明顯的回聲增強效應。但大多數小血管瘤為強回聲，瘤體直徑多<5cm，當瘤體較大時，其邊界可呈清楚的花瓣狀或分葉狀，內部有時可見散在的點狀低回聲和少許纖維束光帶。因瘤體回聲較肝組織強，內部結構易于辨認，因此診斷符合率高。較大的血管瘤(多>5cm)則表現為內部高低混雜回聲，邊界不整，形狀不一，此為瘤內有纖維性變、血栓形成或壞死所致。有時肝癌也可有類似圖像，因此需做其他影像學檢查加以鑒別。

　　2.CT

　　CT平掃下肝血管瘤表現為圓形或卵圓形低密度灶，可多發或單發。絕大多數密度均勻，邊界清楚，脂肪肝內血管瘤密度較高。瘤內機化較多時呈星狀或裂隙狀低密度，有時瘤內可顯示不定形鈣化。瘤體直徑>5cm時，肝葉有明顯的變形，表現膨脹性局限性突出，邊緣光滑整齊。CT增強造影對肝血管瘤的定性有很大的幫助，尤其在與肝癌的鑒別上，肝血管瘤與肝癌在平掃圖像上多表現橢圓形低密度影，二者cT值(P>0.05)亦無鑒別意義，因此增強檢查必不可少。根據血液在肝血管瘤中的特殊變化，“兩快一慢”的CT增強掃描技術是診斷肝血管瘤的必要檢查手段。肝血管瘤的cT增強特征表現為：早期病灶邊緣呈高密度強化與同層之腹主動脈一致;增強區域呈進行性向心性擴展;延遲(>5min)掃描病灶呈等密度充填，再延遲1h后病灶又恢復到平掃時之低密度，有學者把這種征像簡稱為肝血管瘤特有的對比劑“快進慢出”表現。而肝癌的cT增強表現為“快進快出”的特有CT征像，即為早期(動脈期)整個病灶達到均勻或不均勻之高密度，隨后迅速下降與密度上升的肝實質密度接近，2-3min肝實質CT值開始下降與繼續下降的病灶密度接近，從而出現兩次等密度交叉征，然后對比劑迅速排出，恢復到平掃時的低密度影。肝轉移瘤則多發于中老年患者，有原發病史。在CT增強早期。其邊緣或整個病灶出現明顯強化。但在肝門靜脈期對比劑基本排出，有的可有“牛眼”征，延遲掃描病灶呈低密度，很少出現等密度充填，可與肝血管瘤相鑒別。

　　3.MRI

　　MRI對本病具有特殊的診斷意義，不會遺漏較小的病灶。T1弱信號，T2高強度信號，是鑒別肝癌的重要指征。T2WI表現為特征性的“燈泡征”樣高信號，如靜脈注射釓螫合物(Gadolinium chalate)增強掃描可查及直徑<1.5mm的血管瘤，并能提高其診斷正確率。時間的延長是成人肝血管瘤的特征，對兒童則提示血管瘤內無血栓形成。應注意的是，源于胃癌、肉瘤、類癌的肝內轉移灶可呈均勻高信號，即所謂“燈泡征”。與肝血管瘤極為相似，此時需結合臨床病史、肝血池顯像、肝動脈造影和肝細針穿刺活檢等加以確診。

　　4.動脈造影

　　肝血管瘤動脈造影是肝血管瘤最可靠的診斷方法之一。因為海綿狀血管系由擴大的肝血管竇構成，對比劑進入肝血管竇后密度呈很高的染色，形似大小不等的“小棉球”或“爆米花”，瘤體巨大的則出現“樹上掛果”征。動脈期很早出現，持續時間長，可達20s甚至更長，即“早出晚歸”征，非常具有特征性，與肝癌典型的“快進快出”區別明顯。巨型血管瘤同時還顯示被推移的肝動脈。當用數字減影進行造影(IA-DSA)時，上述的“早出晚歸”征更為清晰。

　　5.放射性核素顯像

　　同位素標記紅細胞肝掃描對診斷血管瘤具有高度特異性，國內外已公認單光子發射計算機體層掃描(SPECT)肝血流.血池顯像方法對肝血管瘤的診斷有高度的特異性和敏感性，是診斷本病的最佳方法。SPECT的檢查特點是除顯示病變的形態外，還能反映病變的生理功能。肝血管瘤膠體顯像表現為放射性缺損區。這是非特異性的，只能發現病變。而99mTc-RBC肝血流血池顯像的顯像劑是標記紅細胞，肝臟血供豐富，肝小葉血竇中含有250—300mL血液，血管瘤由血竇構成，含有大量血液，其單位體積的血容量大于其他腫瘤，亦高于正常肝組織。靜脈注入99mTc-RBC經過一定時間與原有血液混均勻，可顯示放射性明顯高于周圍正常肝組織的血管瘤影像，這種過度填充的特點，即為肝血管瘤的特異指征，其他任何占位性病變均無此特點。

　　此外，與原發性肝癌相比，肝血管瘤患者一般病程較長，全身狀況良好，肝功能絕大多數均在正常范圍內，很少伴有肝炎及肝硬化病史，血AFP均為陰性。

　　總之。肝血管瘤經上述兩項以上影像學檢查有典型表現者即可診斷，無需再做進一步檢查。影像學診斷首選B型超聲。次選MRI、多期螺旋cT或同位素標記紅細胞掃描，大部分病例均能得到確診。肝血管造影不列為常規檢查項目，常作為術前了解血管瘤與肝臟血管的解剖關系。或對一些診斷不明的病例，作必要的補充。個別診斷疑難者，可考慮肝細針穿刺或腹腔鏡直視下穿刺活檢。

　　危害性

　　引肝血管瘤多屬于海綿狀血管瘤是一種常見的肝臟良性腫瘤,肝血管瘤發展緩慢，多數是通過瘤體本身的不斷擴張的血管腔而增大，肝血管瘤周圍界限清楚,不像惡性腫瘤呈浸潤性生長，一般肝血管瘤瘤體本身不發生癌變，且愈后良好。

　　肝血管瘤雖然是良性腫瘤，但它嚴重程度與否以它生長的部位、大小、增長速度而決定。肝血管瘤生長的部位如果影響了人體的器官功能，就可能造成嚴重后果，位于肝包膜下,可能會有大出血可能，危及生命。肝血管瘤如果瘤體直徑小于4cm，無臨床癥狀，且動態觀察其靜止不發展，一般不會破裂出血，即不嚴重，無生命危險，定期復查即可;如果瘤體過大的或囊壁薄，尤其靠近肝表面的血管瘤，加上血管瘤內血管和血液豐富，會因外力等因素可能導致腹腔內大出血，危及生命。因此肝血管瘤的治療主要取決于是否有臨床癥狀及其生長速度、部位和大小而定。

　　肝血管瘤的危害之一

　　肝臟血管瘤遏制了肝臟的健康功能，弱化了健康肝臟生成的先天基礎，由于肝血管瘤附著于肝臟，隨著它的逐漸生長，面積擴張，血湖增大。淤血增硬，血液增濃，使肝功能逐漸出現異常。

　　肝血管瘤的危害之二

　　肝血管瘤損害了肝臟的代謝作用。肝臟是人體內最活躍的代謝器官，幾乎參與體內全部物質代謝過程，對維持生命十分重要。肝的代謝功能一但發生紊亂，整個機體將受到很大影響，肝臟的代謝作用表現在四個方面：

　　一是糖代謝

　　穩定血糖濃度，提供全身所需要的糖。

　　二是脂類代謝

　　肝臟分泌膽汁，有利于之類消化吸收，多種類由肝臟合成脂蛋白輸出，膽固醇的合成含量反映肝功能的強弱。

　　三是蛋白代謝

　　成人每天合成的蛋白約98克，其中40%在肝臟合成，并完成蛋白質分析任務。

　　四是維生素和激素代謝

　　肝臟是儲存多種維生素的場所和滅活激素器官，如性激素等。肝血管瘤瘤體的不斷增大壓迫周圍的毛細血管擴張和靜脈血管瘤畸形，使肝臟增大或增厚擠壓胸腔。極易導致肝的各種代謝功能發生單方面的故障，從而使身體需要的某種物質代謝出現貧乏或過剩，破壞了患者肝臟代謝的均衡性。