健康與我們每個人都息息相關，是我們生活中不可缺少的一個重要組成部分，也是全世界都在關注的重大課題之一，關愛健康是生命中一個永恒不變的話題。

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　　肺動脈高壓是指由各種原因引起的肺血管床結構和/或功能的改變，導致以肺血管阻力進行性升高為特點的臨床綜合征。最終致使右室擴張，引起心力衰竭，甚至死亡。肺動脈高壓診斷標準指右心導管測量肺動脈平均壓(mPAP)，靜息狀態下大于25mmHg，運動狀態下大于30mmHg。臨床上常用超聲心動圖來估測。世界衛生組織(WHO):肺動脈收縮壓(sPAP)>40mmHg。

　　肺動脈高壓臨床癥狀無特異性，病因涉及多個學科，臨床醫生診斷意識不高，容易漏診、誤診。臨床醫生要仔細全面地對多個系統相關的癥狀和體征進行詢問和檢查，如心血管病相關性、呼吸病相關性、風濕病相關、血栓栓塞疾病相關性和其他。對患者進行必要的篩查，充分利用常規檢查，正確的診斷思維能少走彎路，減少檢查費用，減少漏診和誤診。

　　特發性肺動脈高壓是一原因不明的疾病，臨床上診斷特發性肺動脈高壓需要排除所有可能引起肺動脈高壓的繼發因素。幾乎所有的繼發性肺動脈高壓都可能被誤診為特發性肺動脈高壓，不少醫生僅憑胸片和超聲心動圖就診斷特發性肺動脈高壓。臨床上要診斷特發性肺動脈高壓(IPAH)應該除外以下常見疾病：1.肺動脈栓塞(血栓、腫瘤);2.結締組織病;3.左→右分流性先天性心臟病;4.肺血管炎(大動脈炎累及肺血管等);5.肺間質或肺實質性疾病;6.心臟瓣膜病;7.限制型心肌病;8.肥胖、睡眠呼吸暫停等;9.門靜脈高壓;10肺靜脈閉塞病;11.遺傳性出血性毛細血管擴張癥;12.肺毛細血管瘤樣增生癥;13.特發性肺動脈擴張。

　　以下特點不支持特發性肺動脈高壓診斷：

　　1.病史

　　病程進展緩慢，數年以上，有反復發熱史、咯血、端坐呼吸。肺動脈壓力很高，但生存質量較好。

　　2.患者存在皮膚、關節和粘膜等異常改變

　　3.查體

　　肺血管雜音，啰音多，杵狀指趾。

　　4.ECG

　　傳導障礙，電軸不太右偏，無典型順鐘向轉位，雙室肥厚。

　　5.X線胸片

　　肺血分布不勻，肺血多，右下肺動脈變窄或正常，肺間質纖維化，區域性或一側性透明肺。

　　6.動脈血氣

　　PaO2過低、過高或正常。

　　1.慢性血栓栓塞性肺動脈高壓特點

　　(1)常有深靜脈血栓形成的危險因素。

　　(2)病程較長，一般在數年以上。

　　(3)X線胸片提示肺動脈缺支，肺血分布不均勻，肺部陰影等。

　　(4)PaO2和PaCO2均較低。

　　(5)肺動脈增強CT和核素肺通氣/灌注顯像有助于確診。

　　2.結締組織病相關性肺動脈高壓特點

　　(1)患者多為中青年女性。

　　(2)可有間斷發熱，皮膚、關節、肌肉、骨骼等異常表現。

　　(3)雷諾氏現象、多漿膜腔積液、心、腎、血液等多系統受累表現。

　　(4)可有間質性肺病征象，如肺Velcro啰音，X線胸片示肺間質纖維化和磨玻璃樣等改變。

　　(5)血沉快，C-反應蛋白、類風濕因子水平升高。

　　(6)血清免疫學指標檢測異常。

　　3.呼吸系統疾病或低氧相關性肺動脈高壓特點

　　(1)長期慢性咳嗽、咳痰、喘憋病史、打鼾病史。

　　(2)長期吸煙，粉塵職業史等。

　　(3)查體呼吸音減弱，呼氣延長、哮鳴音、濕羅音、Velcro啰音、管狀呼吸音，杵指狀(趾)、紫紺、胸廓畸形、脊柱畸形等。

　　(4)X線胸片和胸部CT肺氣腫、肺實質和間質異常改變等征象，胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改變征象。

　　(5)化驗血紅蛋白和紅細胞增多，血氣：PaO2下降，PaCO2增加。

　　(6)肺功能明顯通氣(阻塞性、限制性或混合性)和/或彌散功能異常。

　　(7)多導睡眠監測儀檢查明確是否存在睡眠呼吸暫停綜合征。