肺動脈高壓臨床癥狀無特異性，病因涉及多個學科，臨床醫生診斷意識不高，特別容易漏診和誤診。要做好肺動脈高壓的診斷，需要臨床醫師提高對肺動脈高壓的認識和診斷意識，具備多學科的知識或具備多學科的醫師團隊。此外仔細詢問病史和進行詳細體格檢查，對患者進行必要的篩查，充分利用常規檢查，可以少走彎路，減少檢查費用，減少漏診和誤診。

　　肺動脈高壓的診斷

　　實驗室檢查

　　1.心電圖

　　主要表現為竇性心動過速，右心房、室的增大或肥厚，肺型P波，電軸右偏，Ⅱ、 Ⅲ、aVF及右胸前導聯ST-T改變。

　　2.胸部X線平片

　　右下肺動脈橫徑增寬，肺動脈段突出，肺門動脈擴張與外圍紋理纖細形成鮮明的對比或呈“殘根狀”，右心房、室擴大。

　　3.超聲心動圖

　　超聲心動圖可除外左心室功能障礙和先天性或繼發性的瓣膜疾病，是一種良好的篩選檢查。可定量測定右室壓力,估測肺動脈壓力水平。測定左右室大小、右室肥厚、室間隔矛盾運動和肺動脈瓣及三尖瓣關閉不全。

　　4.肺功能測定和動脈血氣分析

　　除觀察是否存在阻塞性肺通氣功能障礙以外，還需特別注意是否存在限制性通氣功能障礙及彌散功能障礙，從而發現間質性肺病、結締組織疾病相關性肺動脈高壓、慢性肺栓塞或脊柱、胸膜及呼吸肌等疾病引起的肺動脈高壓。動脈血氣分析除低氧血癥外，還需注意PaCO2的變化，PaCO2下降通常反映缺氧性過度通氣，常引起呼吸性堿血癥,使病情復雜化。對血氣變化的解釋需密切結合臨床，綜合判斷。

　　5.核素肺通氣/灌注掃描:常用來判斷是否存在栓塞性肺動脈高壓

　　如結果正常,不太可能有慢性肺栓塞，更可能的是特發性或其他類型肺動脈高壓。

　　6.計算機體層攝影(CT)

　　包括增強CT、高分辨率CT，磁共振等檢查，雖不能直接證實有無肺動脈高壓，但卻能幫助明確肺動脈高壓的原因和基礎疾病，如先天性心臟病、心肌病、肺栓塞、間質性肺病、肺血管炎、肺血管畸形及腫瘤等。

　　7.睡眠監測

　　睡眠呼吸暫停綜合征約有20%～27%并發肺動脈高壓，特別是合并心血管基礎疾病的患者，對這類患者應尋找不同原因，區別治療，才會收到更大的效果。患者除打鼾病史外，多導睡眠圖監測十分重要，可提供肺動脈高壓病因的重要信息。

　　8.右心導管和肺動脈造影

　　右心導管術能進行直接測定壓力，進行急性肺血管反應性試驗。右心導管和肺動脈造影還用于疑難病例的診斷和鑒別診斷，有助于進一步減少誤診和漏診。

　　9.血化驗

　　包括抗核抗體、抗內皮細胞抗體、抗磷脂抗體及抗RNP抗體等在內的血清抗體測定，可篩查結締組織疾病，還有HIV血清學、血常規、肝腎功能、甲狀腺功能和尿常規等檢查。對于一個原因不明的肺動脈高壓患者特別是中輕年女性患者一定不能漏查風濕免疫指標。