小兒出血性疾病應該做哪些檢查

　　出血性疾病的診斷對于實驗室檢查依賴性極強，標本采集過程對出凝血化驗結果的影響很大，在標本采集過程中應該注意以下幾點。

　　靜脈穿刺時應“一針見血”，血標本中不得混有氣泡或組織液;

　　不得在靜脈留置針處取血，因為可能混入肝素或其他藥物;抗凝劑(3.2%或3.8%的枸櫞酸鈉)與血液的比例應為 1∶10，如果血細胞比容過高(如新生兒或有發紺性心臟病)，枸櫞酸的量必須調整。

　　這樣才可能保證化驗結果的準確，室溫下放置的標本必須在取血后2h之內測定，若不立即檢測，血漿應立即凍存;凍存血漿在檢測前應在37℃下迅速解凍，并立即檢測，經過仔細詢問病史和詳細的體格檢查后，必須進行下列實驗室檢查，才可能明確診斷。

　　1.篩選試驗

　　包括毛細血管脆性試驗，血小板計數，出血時間(BT)，凝血時間(CT)，部分激活的凝血活酶時間(APTT)，凝血酶原時間(PT)，凝血酶原消耗試驗(PCT)，凝血酶時間(TT)等。

　　PT是外源性凝血途徑的篩選試驗，但一般只有在凝血因子Ⅱ，Ⅴ，Ⅶ或X的水平低于30%或纖維蛋白原的水平低于1.0/L時，PT才會延長，APTT是內源性凝血途徑的篩選試驗。

　　纖維蛋白原，凝血因子Ⅱ，Ⅴ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ，前激肽釋放酶或高分子量激肽原中的任何一種因子缺乏都可導致APTT延長。

　　最后3種凝血因子缺乏可使APTT明顯延長而臨床并無明顯出血，APTT還可以用于篩選循環抗凝物質，有肝素存在時，APTT也延長，纖維蛋白原的含量和功能降低時，TT可以延長，當TT明顯延長時，常常提示有肝素樣物質存在，必須注意的是，APTT試驗的敏感性和重復性取決于所選用的試劑。

　　對于絕大多數試劑來說，只有當凝血因子Ⅷ水平低于35%時，APTT才可能延長，一般說來，兒童和成人APTT的正常范圍在26～35s，足月產嬰兒則較長 (30～54s)，早產兒則更長，出血時間和凝血時間由于有太多的影響因素，在臨床上很難進行標準化，往往不能提供有用的信息，目前已經趨于淘汰，當然，如果嚴格按照正規的操作進行出血時間測定，對于基層醫院在甄別出血性疾病還是有一定意義的。

　　2.確診試驗

　　在完成上述初篩試驗后，一般情況下都能確定患兒的病情可能由血小板異常，凝血異常或血管異常所致，此時就必須進一步檢查特殊的出凝血相關指標以明確診斷。

　　若懷疑凝血異常，應測定特殊的凝血因子活性。

　　①凝血第一階段

　　因子Ⅶ及TF等抗原及活性測定，凝血活酶生成及糾正試驗;

　　②凝血第二階段

　　凝血酶原抗原及活性，凝血酶原碎片1 2(F1 2)測定;

　　③凝血第三階段

　　纖維蛋白原，異常纖維蛋白原，血(尿)纖維蛋白肽A(FPA)測定。

　　因子Ⅻ抗原及活性測定等，若懷疑抗凝系統異常，可進行以下檢查。

　　①AT-Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶復合物(TAT)測定;

　　②蛋白C及相關因子測定;

　　③狼瘡抗凝物測定等。

　　若懷疑纖溶異常，可進行以下檢查。

　　① 魚精蛋白副凝(3P)試驗;

　　②血，尿纖維蛋白降解產物(FDP)測定;

　　③D-二聚體;

　　④纖溶酶原測定;

　　⑤t-PA測定。

　　若懷疑血管異常可進行毛細血管鏡檢查和vWF測定等，若懷疑血小板功能異常，可檢查血小板黏附和聚集試驗等。

　　必須注意的是，機體的出凝血指標在很大程度上受年齡的影響，許多促凝因子，抗凝因子以及參與纖維蛋白溶解的蛋白受妊娠的影響，新生兒的止血系統在出生后的頭幾周逐漸發育成熟，到出生后6個月時基本接近正常成年人的水平。

　　在評價新生兒出血或血栓并發癥時還必須考慮到新生兒的出凝血有關指標的正常值與成年人的差別，如果按照成年人正常值進行界定，可能會將一些正常的新生兒誤診為某種凝血因子缺乏癥。

　　綜上所述，對于出血性疾病的評價，必須仔細詢問病史，這一點對于明確診斷至關重要，只有在獲取完整準確的病史的基礎上，才可能有的放矢地進行必要的出凝血篩選和確診試驗。

　　最后要指出的是，在對患兒進行臨床和實驗室評價時，必須考慮到非血液系統的疾病，以免延誤診斷，如流感，腦膜炎或肝臟疾病患兒可能并發DIC，營養不良的患兒可能會有血小板減少或維生素K依賴的凝血因子缺乏，先天性心臟病患兒可能會有血小板減少，血小板功能異常乃至凝血因子水平降低等等。

　　根據臨床表現和病因的不同選擇各種影像學檢查，如X線檢查，B超檢查，CT檢查，心電圖檢查等。