預后:肥厚型心肌病的自然病史有高度差異。許多患者病程較緩慢,可多年無癥狀長期生存,但猝死可發生于病程中的各個時期。有些患者無癥狀或出現癥狀后不久即猝死,尸解才確診本病。Goodwin 認為多數患者可存活數十年。部分無心力衰竭的女性患者在內科治療和嚴密觀察下往往能勝任妊娠與生育。有報道資料顯示,50%~70%的患者隨訪數年病情仍然保持穩定,其中20%~30%的患者病情惡化或死亡。有人對肥厚型心肌病患者平均隨訪5~8 年,結果病死率為10%~40%,有部分病例經治療后病情獲得改善。Koga 等報道日本的肥厚型心肌病患者預后,5 年隨訪的年病死率為2.3%~2.9%,其中心尖肥厚型心肌病病死率僅為0.3%,約1/10 的患者逐漸發生左心室擴張和心力衰竭,最后類似擴張型心肌病被稱為擴張期肥厚型心肌病。肥厚型心肌病的年病死率為2%~4%,而兒童可高至6%,其中約半數為猝死。目前認為猝死主要由于嚴重心律失常及急劇的血流動力學障礙所致。雖有一些猝死危險因素的預測,但無癥狀者也會猝死,因致命性心律失常多為室性心動過速、心室顫動及并發于預激綜合征的陣發性室上性心動過速或快速型心房顫動。多數學者認為,肥厚型心肌病的預后多數較好,但約50%可出現猝死,其他死亡的原因有充血性心力衰竭、動脈栓塞及感染性心內膜炎。Cecchi 對33 例肥厚型心肌病心臟驟停成功復蘇的患者進行了長期觀察,其中約60%的患者在以后的22 年中存活,但約1/3 預后不好,發生猝死或死于心力衰竭。
預防:在肥厚型心肌病預后的因素中,合理的生活指導是有利的因素。本病患者應避免劇烈活動,避免使用正性肌力藥及擴張血管藥物,注意入浴時間不宜過長、禁止煙酒、防治感染,以改善預后,預防要求具體如下:
1.肥厚型心肌病一經確診,不管其有無左室流出道梗阻均不能參加劇烈活動。
2.以下為高危患者,除限制參加劇烈活動外,需進行預防性治療:①Holter顯示有持續性或非持續性室速;②在40 歲以前其家族中有由于肥厚型心肌病而猝死者;③曾出現意識喪失和暈厥;④左室流出道壓力階差>6.67kPa(50mmHg);⑤運動誘發低血壓;⑥重度二尖瓣反流,左房內徑≥50mm,陣發性心房顫動;⑦有心肌灌注異常證據。其改善預后的預防性治療措施包括β受體阻滯藥、鈣拮抗藥、胺碘酮等的應用。
3.本病患者可并發感染性心內膜炎,因此在拔牙、心導管檢查時可能增加感染機會的情況下,預防性使用抗生素可以防止此類并發癥。