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肥厚型心肌病的治療預(yù)防

  由于病因不明,預(yù)防較困難。超聲心動(dòng)圖檢出隱性病例后進(jìn)行遺傳資料可作研究。為預(yù)防發(fā)病應(yīng)避免勞累、激動(dòng)、忽然用力。凡增強(qiáng)心肌收縮力的藥物如洋地黃類(lèi)、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等,以及減輕心臟負(fù)荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重,盡量不用。如有二尖瓣關(guān)閉不全,應(yīng)預(yù)防發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。

  治療的目標(biāo)為解剖癥狀和控制心律失常。現(xiàn)用的治療包括:

  ① β受體阻滯劑使心肌收縮減弱,減輕流出道梗阻,減少心肌氧耗,增加舒張期心室擴(kuò)張,且能減慢心率,增加心搏出量。普萘洛爾應(yīng)用最早,開(kāi)始每次 10mg,3~4次/d,逐步增大劑量,以求改善癥狀而心率血壓不過(guò)低,最多可達(dá)200mg/d 左右。但近來(lái)發(fā)現(xiàn)β受體阻滯劑治療不能減少心律失常和猝死,也不改變預(yù)后。

  ② 鈣拮抗劑既有負(fù)性肌力作用以減弱心肌收縮,又改善心肌順應(yīng)性而有利于舒張功能。維拉帕米120~480mg/d,分3~4次口服,可使癥狀長(zhǎng)期緩解,對(duì)血壓過(guò)低、竇房功能或房室傳導(dǎo)障礙者慎用。地爾硫卓治療亦有效,用量為30~60mg,3次/d。β受體阻滯劑與鈣拮抗劑合用可以減少副作用而提高療效。

  ③ 抗心律失常藥用于控制快速室性心律失常與心房顫抖,以胺碘酮為較常用。藥物治療無(wú)效時(shí)考慮電擊。

  ④ 對(duì)晚期已有心室收縮功能損害而出現(xiàn)充血性心力衰竭者,其治療與其他原因所致的心力衰竭相同。對(duì)診斷肯定,藥物治療效果不佳者梗阻性心肌病患者考慮手術(shù)治療,作室間隔肌縱深切開(kāi)術(shù)和肥厚心肌部分切除術(shù)以緩解癥狀。近年來(lái)試用雙腔永久起搏器作右心室房室順序起搏以緩解梗阻型患者的癥狀,但有待積累經(jīng)驗(yàn)。

  藥物治療:

  肥厚型心肌病發(fā)展緩慢,預(yù)后較好,但由于心律失常,可致猝死,生活上應(yīng)注重避免過(guò)勞,防止過(guò)度精神緊張,β受體阻滯劑,心得安可降低心肌收縮力,減輕左心室流出道梗阻改善左心室壁順應(yīng)性及左心室充盈,也具有抗心律失常作用。劑量:10mg口服,每日3次。可逐漸增加,最大可達(dá)480mg/日。也可用鈣通道阻滯劑,異搏定40mg口服每日3次,硝苯吡啶10mg,口服,每日3次。能改善心室舒張功能,應(yīng)注重觀察血壓,以防血降得過(guò)低。

  外科手術(shù)治療:壓力階差>60mmHg,藥物治療無(wú)效者,可手術(shù)治療。可行肥厚肌肉切除術(shù)。合并嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者,可做二尖瓣置換術(shù)。

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