軟組織肉瘤發病率約3/10萬，無性別傾向，一般中、老年人發病率較高，在兒童期軟組織肉瘤的發病次于白血病、腦腫瘤和淋巴瘤，居第四位。已證實多環碳氫化合物具有誘發作用，具體病因如下介紹。

　　發病原因

　　1、纖維肉瘤現代纖維肉瘤是指由纖維細胞及其產生的纖維構成的惡性腫瘤。主要成分是保持產生網硬蛋白(reticulin)能力的退行發育的梭形細胞。Virchow(1863)首先提出纖維肉瘤的診斷，但與現代含義明顯不同。來源于兼性成纖維細胞的其他類型腫瘤已被排除在外。

　　2、平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤19世紀中葉已見有報道。一般認為來源于平滑肌肉細胞或有向平滑肌分化能力的間葉細胞。平滑肌肉瘤的病因不清，創傷、電離輻射或其他損傷對腫瘤的發生發展有一定影響。近來有研究指出，Epstein-Barr病毒是免疫缺陷病人發生平滑肌肉瘤的一個危險因素。

　　3、惡性周圍神經鞘瘤起源于周圍神經鞘的固有細胞成分。其中應除外神經外膜(神經鞘)或周圍神經血管系的腫瘤。雖然許多例證認為惡性周圍神經鞘瘤來源于施萬細胞，一些還可以顯示成纖維細胞或周圍神經細胞分化的證據，然而，有人不贊成使用周圍神經鞘瘤的命名，認為稱惡性施萬細胞瘤似乎更好。

　　4、脂肪肉瘤是一種惡性腫瘤，特征性表現在脂肪母細胞的分化上，在不同的分化階段，出現不規則的脂肪母細胞。

　　5、腺泡狀軟組織肉瘤原發于間葉組織，但卻呈現腺泡狀(器官樣)結構，有別于通常肉瘤細胞散在排列的特點。Christopherson等(1952)首先用腺泡狀肉瘤報道本病。本瘤病因不清楚，組織起源有幾種假說，但均無定論。WHO(1992)分型歸為其他類。

　　6、血管外皮瘤非常少見。其特點是瘤細胞在基底膜外增殖。可表現為良性，也可表現為惡性。惡性者可稱血管外皮肉瘤，也可統稱為血管外皮瘤。

　　7、血管肉瘤(angiosarcoma)意指脈管肉瘤，應包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)。因為淋巴管肉瘤非常少見，故僅敘述前者。

　　8、滑膜肉瘤Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤一詞，當時誤認為來源于關節滑膜。而后的眾多研究發現，組織結構內有上皮樣的腺體，以及偶在間質，梭形肉瘤成分顯示角蛋白和上皮膜抗原。由此可見，其組織來源與關節滑膜無關。現被劃歸起源不明腫瘤，名稱仍沿用滑膜肉瘤，組織學的重要特點是雙相分化。

　　9、上皮樣肉瘤上皮樣肉瘤的組織來源不明，由于鏡下以類似上皮樣細胞為主，故Enziger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤。

　　10、淋巴管肉瘤腫瘤起源于淋巴管內皮，其原因與放療等原因引起的慢性淋巴水腫有關，先天型淋巴水腫也可發生。

　　11、惡性間皮瘤惡性間皮瘤(malignantmesothelioma)，兒童罕見，有家族發病的報道，也有人認為其發生與接觸石棉、二氧化釷有關。