視神經脊髓炎,又稱Devic病或Devic綜合癥,是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。其臨床特征為急性或亞急性起病的,單眼或雙眼失明,其前或其后數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。
視神經脊髓炎好發于青年,男女均可發病,女性多于男性。視神經脊髓炎主要有視神經和脊髓兩大組癥候,部分患者合并有腦干損害癥狀。大約一半的病人以孤立視神經炎起病,其中20%的病人雙側視神經炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人視神經及脊髓同時受累。視神經癥候:眼痛、視力下降或失明、視野缺損;可單眼、雙眼間隔或同時發病。脊髓癥候:以橫慣性脊髓損害較為多見,包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱、直腸功能障礙,神經根性疼痛、痛性痙攣,Lhermitte征,高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。
本病的病因及發病機制還不清楚。中樞系統脫髓鞘病變中,西方人的多發性硬化以腦干病損為主,東方人則以視神經和脊髓損害最常見,可能與遺傳素質及種族差異有關。