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混合性結締組織病病因學發病機制和患病率

  混合性結締組織病(MCTD)是一種以SLE,硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA樣癥狀重疊為特征的風濕病綜合征,有極高滴度的循環抗核抗體,即抗細胞核核糖核蛋白的抗體。

  病因學,發病機制和患病率

  病因和患病率未明。在一些病人,最終會演變為典型的硬皮病和SLE。有很多表現支持MCTD為一個獨立的疾病:重疊的臨床表現提示有幾種結締組織病;極高滴度的抗RNP抗體,而其他抗核抗體(ANA)水平不高;與系統性紅斑狼瘡相比,大多數本病病人的網狀內皮系統清除免疫復合物的能力正常;本病患者免疫調節T細胞發育過程異常,與其他風濕病不同;常見肺動脈高壓,伴有輕度纖維化的增生性血管病。

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