共濟(jì)失調(diào)和眼運(yùn)動(dòng)性失用癥有什么聯(lián)系?共濟(jì)失調(diào)伴眼運(yùn)動(dòng)失用癥主要是小腦萎縮，特別是小腦下蚓部最明顯。起病在1～15歲間，7歲以下多見(jiàn)，平均4.7歲。病之早期表現(xiàn)為小腦性共濟(jì)失調(diào)，肌張力低下，腱反射消失。

　　共濟(jì)失調(diào)伴眼運(yùn)動(dòng)失用癥(AOA)是常染色體隱性遺傳病，在日本和葡萄牙報(bào)道較多，近來(lái)報(bào)道，本病是日本最常見(jiàn)的隱性共濟(jì)失調(diào)。

　　AOA的突變基因位于染色體9q13，基因編碼aprataxin，是一種核蛋白，可能與DNA修復(fù)有關(guān)。那么，共濟(jì)失調(diào)和眼運(yùn)動(dòng)性失用癥有什么聯(lián)系?請(qǐng)看專家的介紹。

　　共濟(jì)失調(diào)和眼運(yùn)動(dòng)性失用癥有什么聯(lián)系?本病的病理改變主要是小腦萎縮，特別是小腦下蚓部最明顯。起病在1～15歲間，7歲以下多見(jiàn)，平均4.7歲。病之早期表現(xiàn)為小腦性共濟(jì)失調(diào)，肌張力低下，腱反射消失。

　　病程緩慢進(jìn)展，共濟(jì)失調(diào)漸加重，除步態(tài)不穩(wěn)外，出現(xiàn)上肢共濟(jì)失調(diào)。晚期出現(xiàn)周圍神經(jīng)病，軸突型運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病。有嚴(yán)重運(yùn)動(dòng)障礙。

　　此外，也可見(jiàn)肌張力不全，舞蹈樣動(dòng)作，脊柱側(cè)彎，弓形足等癥狀。智力發(fā)育正常，少數(shù)有輕度智力低下。MRI顯示小腦萎縮。晚期血漿中白蛋白減低，總膽固醇增高。

　　眼運(yùn)動(dòng)性失用癥是本病的特征之一，在6～12歲間出現(xiàn)。正常時(shí)，當(dāng)有意識(shí)的注視物體(或移動(dòng)中的物體)時(shí)，眼球首先向注視的目標(biāo)方向快速轉(zhuǎn)動(dòng)，然后頭部再跟隨轉(zhuǎn)向該物體。

　　本病時(shí)，眼球不能隨意轉(zhuǎn)向物體的方向，而是首先由頭部的移動(dòng)以進(jìn)行代償，然后眼球再跟上。這種現(xiàn)象稱為眼運(yùn)動(dòng)失用癥或眼球快速掃視運(yùn)動(dòng)障礙。

　　本病的診斷不難，根據(jù)①隱性遺傳;②早年起病;③主要癥狀是小腦共濟(jì)失調(diào)和眼運(yùn)動(dòng)失用癥;④早期腱反射消失，晚期出現(xiàn)周圍神經(jīng)病;⑤壽命不受影響。

　　共濟(jì)失調(diào)和眼運(yùn)動(dòng)性失用癥有什么聯(lián)系?以上已經(jīng)做了具體的介紹，希望以上的內(nèi)容會(huì)給患者的病情帶來(lái)幫助。祝您早日康復(fù)!