共濟失調毛細血管擴張癥的表現有哪些呢?共濟失調毛細血管擴張屬常染色體隱性遺傳。共濟失調毛細血管擴張癥臨床表現為，患兒步態搖晃明顯，兩腿分得很寬。繼而上肢出現意向性震顫。共濟失調毛細血管擴張癥是累及神經、血管、皮膚、網狀內皮系統、內分泌等的原發性免疫缺陷病。那么，共濟失調毛細血管擴張癥的表現有哪些呢?請看下面專家的介紹。
共濟失調毛細血管擴張癥的表現有哪些
共濟失調毛細血管擴張至青春期后，多數患者出現脊髓受損癥狀，深感覺消失，病理征陽性。毛細血管擴張癥發生于球結膜暴露部位，隨年齡增長而累及全部結膜、眼瞼、鼻梁和兩頰產耳、頸項、肘窩和腋窩等。皮膚和毛發的早發性改變明顯。
共濟失調毛細血管擴張嬰兒期的皮下脂肪很早消失，面部皮膚常萎縮而緊貼面骨。可伴有慢性脂溢性皮炎、點狀色素沉著和色素減退，反復的呼吸系統感染為本病突出癥狀之一。鼻炎后鼻竇炎、慢性氣管炎、肺炎，較長時間可引起肺部廣泛纖維化，發生杵狀指和肺功能不全等。
共濟失調毛細血管擴張與少年脊髓型遺傳共濟失調不同處為無感覺障礙，閉目難立征陰性。多數患兒伴有手足徐動癥，隨年齡增大，錐體外系多動癥可變的更為明顯。眼球主動的向兩側同向運動慢而斷續，常伴有眨眼和頭的擺動，運動終止時出現眼球震顫，有小腦構音障礙。
共濟失調毛細血管擴張病兒幾乎均有性功能發育障礙，通常不出現第二性征。大約有3/4的患者呈侏儒癥。X線片常可發現全部副鼻竇炎及慢性支氣管炎和肺炎的表現，有時可見到惡性淋巴瘤引起縱隔陰影增寬。心電圖多數正常，血清中免疫球蛋白IgA和IgE的選擇性缺乏，周圍血液中淋巴細胞減少。甲胎蛋白明顯升高，反應肝臟發育不良。染色體檢查異常。
共濟失調毛細血管擴張癥的表現有哪些?以上已經做了具體的介紹，希望以上的內容會給患者的病情帶來幫助。祝您早日康復!