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盤點共濟失調的主要癥狀

  隨著社會的發展,我們的生活水平有了很長足的進步,很多以前沒有發現或者沒有能力治療的疾病都有了很大的研究發現,共濟失調就是最近被大家慢慢熟悉的一類腦部疾病之一,患者的癥狀表現很多,下面我們看看小編給我們帶來的介紹。

  共濟失調的主要癥狀

  1、姿勢和步態改變

  蚓部病變引起軀干共濟失調,站立不穩,步態蹣跚,行走時兩腳遠離分開,搖晃不定,嚴重者甚至難以坐穩,上蚓部受損向前傾倒,下蚓部受損向后傾倒,上肢共濟失調不明顯。小腦半球病變行走時向患側偏斜或傾倒。

  2、言語障礙

  由于發音器官唇、舌、喉等發音肌共濟失調,使說話緩慢,含糊不清,聲音呈斷續、頓挫或爆發式,表現吟詩樣或暴發性語言。

  3、肌張力減低

  可見鐘擺樣腱反射,見于急性小腦病變。患者前臂抵抗阻力收縮時,如突然撤去外力不能立即停止收縮,可能打擊自己的胸前。

  4、眼運動障礙

  眼球運動肌共濟失調出現粗大的共濟失調性眼震(眼震【譯】:是一種不受意念控制的眼球節律性運動,前庭性眼震由交替出現的慢相和快相運動組成。),尤其與前庭聯系受累時出現雙眼來回擺動,偶可見下跳性眼震、反彈性眼震等。

  5、眼球震顫及眼球運動障礙

  ①眼球震顫也較常見于IAs患者,其病理機制是由于前庭神經核、小腦、前庭與小腦的聯系纖維等部位損害所致。可表現為水平性、垂直性、旋轉性或混合性眼球震顫。不協調眼震、周期交替性眼震、分離性眼震等偶可見到。眼震電圖(ENG)對眼震的檢查更為科學和敏感,如經ENG檢查發現許多IAs患者有慢性眼球掃視(Slow saccadic)運動,快速掃視眼動消失。

  ②核上性、核性、周圍性眼肌麻痹等眼球運動障礙均可見于IAs患者,其中較多見核上性眼肌麻痹,或注視麻痹,眼球急動緩慢,上視困難等。

  ③突眼可見于部分SCA-3/MJD患者,有人認為這不是一種真正的突眼,而是SCA-3/MJD患者眼眶肌萎縮,而使眼球相對突出。

  6、視神經病變

  原發性視神經萎縮可見于ADCAI型、HSP、FRDA、AT、Refsum綜合征等 IAs,視網膜色素變性(黃斑變性)可見于Refsum綜合征、Bassen-Kornzweig綜合征、AT、ADCAⅢ型等常伴有視野及視力障礙。瞳孔的改變可見于Refsum綜合征、FRDA等。

  7、吞咽困難

  吞咽困難和飲水反嗆是由于腦干神經核團損害引起,多見于ADCA I型、FRDA、 AT等IAs。隨病情進展,臨床表現明顯而多見。

  8、痙攣狀態

  主要是由于錐體束受損產生的表現,軀干及肢體肌張力高、腱反射活躍亢進、膝踝陣攣、巴彬斯基征陽性等。行走或站立明顯痙攣性步態,伴姿勢性震顫或意向性震顫。

  9、震顫

  IAs的震顫主要表現為運動性震顫、姿勢性震顫或意向性震顫,臨床上并不少見,常伴有痙攣狀態的出現,病損主要在小腦及小腦齒狀核等處。如果有錐體外系損害,也可伴有靜止性震顫。可見于ADCAⅠ型。

  10、錐體外系癥狀

  部分IAs患者,特別是 ADCAI型、復雜型HSP等,可伴有肌強直、運動減少、靜止性震顫等帕金森病樣表現,也可伴有面、舌肌搐顫(SCA-3/MJD型)、肌陣攣、肌痙攣、手足徐動癥、扭轉痙攣、舞蹈樣動作等。這些臨床表現的存在說明部分IAs患者有基底節病損。

  11、肌無力和(或)肌萎縮

  肢體肌無力可以是 IAs患者首先提出的主訴,盡管檢查并未發現明顯的肌無力。伴有周圍神經損害時,常表現四肢肌無力、肌萎縮(遠端為甚),可見于FRDA、Refsum綜合征、腓骨肌萎縮共濟失調等。

  12、感覺障礙

  部分IAs患者可表現有深、淺感覺障礙,如Refsum綜合征、腓骨肌萎縮共濟失調、FRDA等。特別是FRDA,由于脊髓后索常受損,故深感覺障礙表現明顯,呈深感覺障礙性共濟失調表現。

  溫馨提示

  對于吞咽稍困難者,宜進食半固體食物,因為流質食物易致咳嗆,固體食物難以下咽;更應注意口腔衛生,防止口腔中有食物殘渣留存。

  【參考文獻:《疾病理你有多遠》、《不生病的智慧》】

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