紅斑狼瘡(sle)是一個累及身體多系統多器官,臨床表現復雜,病程遷延反復的自身免疫性疾病。 紅斑狼瘡可分為系統性紅斑狼瘡( SLE )和盤狀紅斑狼瘡( DLE )兩大類。亞急性皮膚型紅斑狼瘡 ( SCLE ),是一種介于盤狀紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡之間的皮膚病變。
提起紅斑狼瘡這一疾病,很多人都知道是一種自身免疫性疾病,但若問起紅斑狼瘡一詞的由來,恐怕不是每一個人都能說清楚的。在浩繁的中醫書籍中從未見與其相似的病名,只是有一些散在的關于紅斑狼瘡癥狀的描寫。
紅斑狼瘡癥狀狼瘡(Lupus)一詞來自拉丁語,在19世紀前后就已出現在西方醫學中。但直到19世紀中葉,有一位叫卡森拉夫的醫生才正式使用“紅斑狼瘡”這一醫學術語。不過他所說的紅斑狼瘡僅指以皮膚損害為主的盤狀紅斑狼瘡而言。人們看到得這種病的人,在顏面部或其他相關部位反復出現頑固性難治的皮膚損害,有的還在紅斑基礎上出現萎縮,瘢痕,素色改變等,使面部變形,嚴重毀容,看上去就象被狼咬過的一樣,故有其名。
后來隨著醫學科學的不斷發展,人們對紅斑狼瘡的認識逐步加深,于是又提出了系統性紅斑狼瘡的命名。系統性紅斑狼瘡除具有典型的皮膚損害外,還包括全身各個系統和各種臟器的損害,如腎、心、肝、腦、肺等。
紅斑狼瘡起病穩匿或急驟,發作比較兇險,且極易復發,遷延不愈,出沒無常,就跟狼一樣狡猾。而狼瘡病人的皮膚損害除盤狀紅斑狼瘡出現典型的盤狀紅斑外,系統性紅斑狼瘡患者還出現蝶形紅斑,多形紅斑,環形紅斑,大皰性紅斑,有的也出現盤狀紅斑,所以用紅斑狼瘡一詞命名該病,既形象逼真,又內涵豐富
盤狀紅斑狼瘡
主要侵犯皮膚,是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度內臟損害,少數病例(約5%)可轉變為系統性紅斑狼瘡。皮
紅斑狼瘡膚損害初起時為一片或數片鮮紅色斑,綠豆至黃豆大,表面有粘著性鱗屑,以后逐漸擴大,呈圓形或不規則形,邊緣色素明顯加深,略高于中心。中央色淡,可萎縮、低洼,整個皮損呈盤狀(故名盤狀紅斑狼瘡)。損害主要分布于日光照射部位,如面部、耳輪及頭皮,少數可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多數患者皮損無自覺癥狀,但很難完全消退。新損害可逐漸增多或多年不變,損害疏散對稱分布,也可互相融合成片,面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累后加重。頭皮上的損害可引起永久性脫發。陳舊性損害偶而可發展成皮膚鱗狀細胞癌。
深部紅斑狼瘡
又稱狼瘡性脂膜炎,同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結節或斑塊,位于真皮深層或皮下脂肪組織,其大小、數目不定,表面膚色正常或淡紅色,質地堅實,無移動性。損害可發生于任何部位,最常見于頰部、臀部、臂部,其次為小腿和胸部。經過慢性,可持續數月至數年,治愈后遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩定,可單獨存在,以后即可轉化為盤狀紅斑狼瘡,也可轉化為系統性紅斑狼瘡,或與它們同時存在。
系統性紅斑狼瘡
紅斑狼瘡的發病機制尚未完全闡明
紅斑狼瘡免疫性疾病,能累及身體多系統、多器官,在患者的血液和器官中能找到多種自身抗體。一些具有遺傳因素的紅斑狼瘡患者,在某些外界或人體內部因素作用下,如病毒感染、日光暴曬、精神創傷、藥物、妊娠等促發了一場免疫應答,從而產生多種抵抗自身組織的抗體和免疫個、復合物,引起人體自身組織,如皮膚、血管、心、肝、腎、腦等器官和組織,治療不當易反復發作,每次復發都有可能加重病情。