目前認為肝海綿狀血管瘤是一種先天性發育異常或錯構瘤，隨肝臟的生長而逐漸膨大，也有人認為可能和內分泌有關，多次妊娠或口服雌激素的女性易于發病。
(二)發病機制
肝血管瘤的大小差異很大，小者僅數毫米，大者直徑可超過20cm，一般將直徑超過10cm者稱為巨大血管瘤，約85%的肝血管瘤為單發，位于肝右葉，且常靠近肝表面，呈膨脹性生長，多與周圍肝實質分界清楚，肉眼觀呈暗紅色或藍紫色，可呈不規則分葉狀;鏡下觀，病變中包含許多大小不等的薄壁靜脈腔，內襯單層上皮，腔隙之間有細的纖維隔，根據腫瘤中纖維化組織的多少可將其分為4型：
1.肝海綿狀血管瘤 瘤體切面呈蜂窩狀，由大小不等的血竇組成，在大的病變中可見由于陳舊性出血或血栓形成后引起的中心纖維化區，此型最常見，臨床上所說的肝血管瘤多指此型。
2.硬化性血管瘤血管腔塌陷或閉合，纖維組織增多，瘤體質硬。
3.血管內皮細胞瘤 是源于肝血管內皮細胞的腫瘤，易惡變，此型臨床罕見。
4.肝毛細血管瘤血管腔狹窄，間隔纖維組織增生是其特點，此型國內少見。