引起肺纖維化的病因有很多，如環境、職業、物理和化學因素等等，都可能引發系列的疾病，而導致肺纖維化。肺纖維化是很多疾病導致的表現，很多肺疾病患者晚期都有肺纖維化，那么引起肺纖維化的病因有哪些呢?看看介紹吧。
肺活檢標本的組織學對排除其他診斷及纖維化和炎癥程度的定量是很重要的。IPF 的主要病理學特征包括肺泡間隔(間質)和肺泡不同程度的纖維化和炎癥。
因為許多炎癥性肺疾病可有相似的表現，所以必須排除肉芽腫、血管炎、無機肺塵埃沉著病或有機肺塵埃沉著病。
IPF 的病理改變是多種多樣的，且呈片狀分布，多位于肺外周(胸膜下)。即使在嚴重病變的肺葉，有些肺泡也可免于受累。在疾病早期，肺泡結構可保持完整，但肺泡壁水腫增厚、間質內炎癥細胞聚集，以單核細胞為主(如淋巴細胞、漿細胞、單核細胞、巨噬細胞)，但也可見散在的多核中性粒細胞和嗜酸細胞。
疾病早期階段，可見肺泡巨噬細胞呈灶性聚集，中度或進展期IPF 的肺泡內巨噬細胞缺如。隨著疾病進展，慢性炎癥浸潤愈來愈不明顯，肺泡結構被致密的纖維組織代替，肺泡壁斷裂破壞，導致氣道囊性擴張(蜂窩肺)。
疾病晚期，肺間質內大量肺膠原、細胞內基質、成纖維細胞、炎癥細胞很少甚至缺如。病程較長者，可見肺泡上皮增生、鱗狀化生。有些病人可發生平滑肌反應性增生，肺動脈擴張，繼發性肺動脈高壓等改變。氣道可發生扭曲變形，導致“牽拉性支氣管擴張”。如吸煙的IPF 患者可見肺氣腫改變
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