肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現癥狀，最多見的發(fā)病年齡為20歲前后。經心導管檢查明確診斷的病例，在10歲以下僅10%呈現嚴重癥狀，50歲以上則增加到70%。有的病例病情可多年穩(wěn)定或持續(xù)發(fā)展日趨嚴重。發(fā)生心房顫動后常呈現充血性心力衰竭或體循環(huán)栓塞。呈現臨床癥狀和心律失常未經手術治療的病例中，約15%于5年后死亡，25%于10年后死亡。大多數病人突然死亡，僅少數病例死于心力衰竭或感染性心內膜炎。臨床癥狀明顯，內科藥物治療未能奏效，靜息時左心室腔與流出道收縮壓差超過6.6kPa(50mmHg)者應施行外科手術治療，切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻。

　　常用的手術方法有：

　　(一)經主動脈和左心室聯(lián)合切口心肌切除術 胸骨正中切口，應用體外循環(huán)結合低溫，左心房內放入減壓引流管，阻斷升主動脈，在其根部加壓注入冷心臟停搏液并局部降低心肌溫度，橫向切開升主動脈根部，用拉鉤將右冠瓣向前牽引，用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌，切口從右冠瓣下方開始并向左側延伸到右冠瓣與左冠瓣交界下方。切不可將心室間隔切口向右側延伸，以免損傷左房室束引致完全性傳導阻滯。將心室間隔長方形心肌片在直視下向下方伸長，但不可切入太深。另在左心室前壁下部作與最低斜角支平行長約 4cm的斜行切口，進入前乳頭肌下方的左心室腔，經切口將前瓣葉拉向心室間隔的左側，從下向上用小刀切除心室間隔肥厚的心肌，與經主動脈切除的心肌片相聯(lián)接，然后剪除整片肥厚的心肌，切口深度約為15～20mm修剪心肌碎片以防發(fā)生栓塞。間斷縫合心肌切口全層，縫合主動脈切口(圖1)。排出左室腔及主動脈殘留氣體，取除主動脈阻斷鉗并升高體溫，心搏有力后停止體外循環(huán)。

　　經主動脈和左心室切口肥厚心肌切除術

　　⑴左手示指由主動脈伸入左心室腔，作左心室切口;⑵擬切除的肥厚心肌;⑶左心室壁及室間隔肥厚心肌切除范圍

　　(二)經主動脈切口心室間隔心肌切除及切開術 建立體外循環(huán)并采取心肌保護措施，阻斷主動脈血流經升主動脈根部橫切口，牽引右冠瓣顯露心室間隔，用小圓刀在右冠瓣下方心室間隔上部作兩個平行切口，切開心室間隔下部時可壓迫右心室游離壁，使心室間隔移向左心室腔以改善顯露，然后切除兩個平行切口之間的長方形肥厚心肌組織。用手指按壓心室間隔切口，增加心室間隔切槽的深度和寬度，取除心肌碎塊，縫合主動脈切口，排出左心室腔和主動脈內氣體，取除主動脈阻斷鉗。復溫至體溫達35℃以上，心臟搏動有力后，停止體外循環(huán)，如認為心室間隔肥厚的心肌切除仍欠滿意，可另經左心室切口途徑予以徹底切除。

　　心室間隔肥厚心肌切開術

　　⑴建立體外循環(huán)后，經主動脈切口放入術者手指及小刀;⑵縱向切開心室間隔肥厚的心肌

　　治療效果：手術死亡率約為10%。常見的死亡原因為低心排血量和左心室切口出血。術后約5%的病例并發(fā)完全性傳導阻滯，左束支或右束支傳導阻滯的發(fā)生率更高。此外少數病人并發(fā)圍術期心肌梗塞，心室間隔穿破，左心室室壁瘤和醫(yī)源性主動脈瓣或二尖瓣關閉不全。

　　心室間隔肥厚心肌切除徹底的病例術后癥狀消失或顯著減輕，收縮壓差消失，主動脈壓力波形恢復正常。超聲心動圖和選擇性左心室造影復查顯示左心室腔增大，收縮期二尖瓣前瓣葉前移消失，但心房顫動仍然存在。約90%的病人術后心功能改善到1～2級。

　　術后長期隨診70%的病例生存10年以上，50%生存15年以上。主要死亡原因為充血性心力衰竭或嚴重心律失常，心房顫動引致腦栓塞或心肌梗塞。猝死的發(fā)生率約為25%，較未經手術治療的病人顯著減少。