肺動脈高壓可以作為一種疾病而獨立存在，更常見的是很多疾病進展到一定階段的病理生理表現。由于肺血管重塑引起肺循環血流動力學改變，最終可導致右心衰竭，甚至死亡。肺動脈高壓是我國臨床常見疾病，其致殘和致死率頗高，也是嚴重危害患者身心健康，增加社會醫療負擔的重大疾病。
手術治療
單肺、雙肺或心肺移植
肺動脈高壓患者的預后不良， 晚期重癥患者如果藥物治療效果差，常是心肺移植的適應證。肺移植手術死亡率16%-29%，1年存活率70%-75%，5年存活率40%-45%。
經皮球囊心房間隔造口術
房間隔造口術是主要用于嚴重PAH的一種介入治療方法，但該操作死亡率較高，伴右心衰竭的嚴重PAH患者房間隔造口術操作相關性死亡率約為16%. 在心房之間制造分流：緩解右房高壓，增加左室充盈，增加心臟指數，代價是全身缺氧(由于分流血液缺少肺的氧合)，這可由增加左心排血量，提高全身氧供來代償。適應證：經充分的內科治療仍然反復暈厥，右心衰竭，靜息狀態下動脈血氧飽和度>92%，紅細胞壓積>35%，左心功能正常，左心室射血分數>55% 。禁忌證：嚴重右心衰竭(右房壓>20mmHg) ，超聲心動圖或右心導管證實已存在解剖上的房間交通(已存在右向左分流)。
脈血栓內膜剝脫術
慢性血栓栓塞性肺動脈高壓可行肺動脈血栓內膜剝脫術(PTE)，其適應證：1.診斷明確，影像學檢查提示為中心型肺栓塞(主肺、肺葉、肺段動脈);2.經充分正規抗凝治療至少半年無效;3.肺血管阻力>30 kPa.s/L(300達因.秒.厘米-5);4.心功能Ⅱ級～Ⅳ級;5.肺以外重要臟器功能正常。