自發性肺動脈壓進行性升高為特征，常伴右室肥大和右心功能不全表現的心血管疾病。基本病變為肺小動脈的硬化、狹窄、栓塞或叢狀變。青壯年起病，常呈進行性加重。
1.本癥的治療問題尚缺乏根本性手段，以對癥治療為主。
2.血管擴張劑在本癥治療中得到肯定。
3.晚期病例可考慮心肺聯合移植治療。
用藥原則
本病治療的效果欠佳，缺乏特異方法及藥物，發生右心衰竭時常規治療效果較差，應加強擴血管藥物和利尿劑的應用。抗凝藥物在嚴重情況下可以選用。
治療方法
原發性肺動脈高壓的治療主要目的是降低肺動脈壓、減低血管阻力、改善癥狀、延長生命。具體的治療方法如下：
一、血管擴張劑
(一)血管擴張劑，消心痛每次10mg，每6小時1次，可加量至每次50mg，主要的副作用是服藥后出現頭痛。
(二)α受體阻滯劑，酚妥拉明25mg，每6小時1次，可增至50mg，每日3～4次。酚芐明，10mg每日分3次服用，以后可每4天增加10mg至最大劑量40mg/d。
(三)鈣拮抗劑，硝苯吡啶10mg，每日3～4次，最高用量每日100mg。主要副作用為周圍性水腫、感覺遲鈍、面部潮紅。異搏定，用量可達80mg，每日3次，因能抑制心肌的收縮力，心衰患者慎用，此外還可導致心動過緩。
(四)血管緊張素轉換酶抑制劑，可選用巰甲丙脯酸，12.5～50mg/次，每日3 次。少數病人可出現白細胞減少、干咳、蛋白尿等副作用。
二、心肺移植
對晚期患者可進行心肺移植術，據報道術后3年的生存率可達50%。