肺動脈高壓 是各種原因引起的靜息狀態下右心導管測得的肺動脈平均壓(mean pulmonary arterial pressure，mPAP)≥25mmHg的一組臨床病理生理綜合征。肺動脈高壓是由什么原因引起的?
(一)發病原因
1.肺動脈血流量增加
(1)左向右分流的先天性心血管異常：房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、永久性動脈干。
(2)后天獲得性心內分流：主動脈瘤破裂或主動脈Valsalva動脈瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室間隔穿孔(缺損)。
2.肺周圍血管阻力增加
(1)肺血管床縮小：各種原因引起的肺動脈栓塞。
(2)肺動脈管壁病變：
①肺動脈炎：雷諾綜合征、硬皮病、局限性皮膚內鈣質沉著、雷諾現象、指(趾)硬皮病及毛細管擴張綜合征(CREST綜合征)、類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、多發性神經炎、皮肌炎、肉芽腫動脈炎、嗜酸粒細胞增多癥、大動脈炎。
②原發性肺動脈高壓：叢性肺血管病、微血栓形成、肺靜脈堵塞病。
③肺動脈先天性狹窄。
(3)肺纖維化或肺間質肉芽腫：彌漫性肺間質纖維化、放射性肺纖維化、粟粒性肺結核、塵肺、肺癌、肺囊性纖維化、特發性含鐵血黃素沉著癥等。
(4)低氧血癥致肺血管痙攣：
①慢性阻塞性肺病：慢性支氣管炎、肺氣腫、支氣管哮喘。
②呼吸運動障礙：胸膜病、胸廓畸形、多發性脊髓灰質炎、肌萎縮、肥胖癥。
③高原缺氧。
(5)血黏度改變：血漿黏度增加、紅細胞增多癥、紅細胞積聚性增加、紅細胞硬度增加。
3.肺靜脈壓增高
(1)肺靜脈堵塞：縱隔腫瘤或肉芽腫病、縱隔障炎、先天性肺靜脈狹窄。
(2)心臟病：左心功能不全、二尖瓣狹窄或閉鎖不全、二尖瓣環鈣化、左房黏液瘤、三房心。