有很多原因可以導致肺動脈高壓，如左心疾病、先天性心臟病、缺氧性病變、肺血栓栓塞癥等，而這些明確原因導致的肺動脈高壓，占據了這些人群的主體，甚至包括了99%以上的肺動脈高壓。

　　肺動脈高壓發病原因

　　一、肺動脈血流量增加

　　(1)左向右分流的先天性心血管異常

　　房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、永久性動脈干。

　　(2)后天獲得性心內分流

　　主動脈瘤破裂或主動脈Valsalva動脈瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室間隔穿孔(缺損)。

　　二、肺周圍血管阻力增加

　　(1)肺血管床縮小

　　各種原因引起的肺動脈栓塞。

　　(2)肺動脈管壁病變

　　①肺動脈炎

　　雷諾綜合征、硬皮病、局限性皮膚內鈣質沉著、雷諾現象、指(趾)硬皮病及毛細管擴張綜合征(CREST綜合征)、類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、多發性神經炎、皮肌炎、肉芽腫動脈炎、嗜酸粒細胞增多癥、大動脈炎。

　　②原發性肺動脈高壓

　　叢性肺血管病、微血栓形成、肺靜脈堵塞病。

　　③肺動脈先天性狹窄。

　　(3)肺纖維化或肺間質肉芽腫

　　彌漫性肺間質纖維化、放射性肺纖維化、粟粒性肺結核、塵肺、肺癌、肺囊性纖維化、特發性含鐵血黃素沉著癥等。

　　(4)低氧血癥致肺血管痙攣

　　①慢性阻塞性肺病

　　慢性支氣管炎、肺氣腫、支氣管哮喘。

　　②呼吸運動障礙

　　胸膜病、胸廓畸形、多發性脊髓灰質炎、肌萎縮、肥胖癥。

　　③高原缺氧。

　　(5)血黏度改變

　　血漿黏度增加、紅細胞增多癥、紅細胞積聚性增加、紅細胞硬度增加。

　　三、肺靜脈壓增高

　　(1)肺靜脈堵塞

　　縱隔腫瘤或肉芽腫病、縱隔障炎、先天性肺靜脈狹窄。

　　(2)心臟病

　　左心功能不全、二尖瓣狹窄或閉鎖不全、二尖瓣環鈣化、左房黏液瘤、三房心。

　　肺動脈高壓發病機制

　　發病機制肺循環包括右心室、肺動脈、毛細血管及肺靜脈，其主要功能是進行氣體交換。血流動力學有以下四個特點：

　　①壓力低

　　正常靜息時肺動脈壓力為19/16mmHg，平均壓為(12±2)mmHg，收縮壓不超過25mmHg，為主動脈的1/6，肺血管灌注壓也低，肺動脈和左心房間壓力差僅6mmHg，為正常主動脈壓力的l/7～1/10;

　　②阻力小

　　因肺血管短、管壁薄、擴張度大，故血流阻力小。正常人肺血管阻力為體循環阻力的1/5～l/10;

　　③流速快

　　肺臟接受心臟搏出的全部血液，但其流程遠較體循環為短，故流速快;

　　④容量大

　　肺血管床面積大，可容納900mL血液，占全血量的9%。

　　肺動脈壓=肺血管阻力×肺血流量+左心房壓力

　　因此，肺動脈壓力高低決定于肺血管阻力、肺血流量和左房壓力。肺動脈大致包括3種口徑和結構的血管，即外徑>1000μm的彈力型動脈，介于100～1000μm的肌型動脈和外徑。

　　肺動脈高壓的程度取決于相關的心臟畸形，常見的引起繼發性肺動脈高壓的先天性心臟病包括：主動脈狹窄、主肺動脈窗、房間隔缺損、完全性房室間隔缺損、動脈縮窄、擴張性心肌病、右室雙出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狹窄、動脈導管未閉、單心室、永存動脈干、室間隔缺損。如果不即使治療，患者的肺動脈高壓會逐步加重，甚至使壽命縮短。