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動靜脈畸形的病因病理

  腦動靜脈畸形是一種先天性局部腦血管發生上的變異,引起的腦動靜脈短路引起的疾病,如果不及時治療會引起腦猝死,可見腦動靜脈畸形對人體的危害有多大,那么下面就由小編我來為大家介紹下腦動靜脈畸形的病因以及癥狀都有哪些。

  動靜脈畸形的病因:

  動靜脈畸形是由異常動脈和靜脈之間通過1個或多個瘺口直接相連而成,動靜脈之間多無毛細血管床,其內小動脈缺乏彈力層及內膜,瘺管血運多處于高灌注、高血流量狀態,而臨近腦組織的血管則處于低血流量狀態。高灌注壓易導致靜脈彈力層異常增厚而不能保持正常彈性。腦動靜脈畸形被認為是由于胚胎期、胎兒期或出生后腦血管發育異常所致,其結局為處于靜止狀態、繼續生長、破裂出血或自然消失。

  腦動靜脈畸形的病因

  較大的、復雜的畸形血管大多呈楔形,基底位于皮質,大部分向腦深部延伸,其頂點可達腦室壁。由主要腦動脈分支供血的較大的腦動靜脈畸形,一般位于主要動脈末端分支的交界帶,另一些腦動靜脈畸形的供血動脈來自頸外動脈或椎動脈的硬腦膜分支,深部供血來自脈絡膜動脈或供應基底結、內囊及丘腦的小血管,位于白質內的深部腦動靜脈畸形血供來自深淺兩組動脈,位于基底結、丘腦和腦干的腦動靜脈畸形通常由小的深部穿支動脈供血。限于皮質的畸形血管通常通過皮質靜脈引流,大的或深部畸形血管則需要通過深部和皮質靜脈兩種途徑引流。

  40歲以下的男女發病率基本相同。在美國,每1000人中有1人患腦動靜脈畸形,卒中患者中有2%是腦動靜脈畸形破裂所致。一般認為病變是先天性的,沒有家族性,而且大多為零散發病。腦動靜脈畸形患者顱內出血發生率為30%~80%,首次出血一般發生在20~40歲,破裂的危險無性別差異。腦動靜脈畸形的年出血率為2%~4%。已出過血的患者再出血的概率為4.5%~34.4%,出血后第1年內再出血的概率為6%。出血者中有5%~10%死亡,30%~50%遺留永久性的神經缺失。

  10%~58%的腦動靜脈畸形患者有典型的動脈瘤改變,其可能出現在腦動靜脈畸形的邊緣、供血動脈的近端或遠端、或者位于畸形血管團內部,內部動脈瘤的破裂危險要高于其他部位。引流靜脈的異常改變,如扭曲、擴張或靜脈性動脈瘤常常壓迫鄰近組織,導致靜脈血栓形成,甚至破裂出血。一些供血動脈在瘺口的遠端仍然供應鄰近腦組織。腦動靜脈畸形的供血動脈或引流靜脈的單一血管上可有多個瘺口,供血動脈可出現不規則狹窄,稱為“高流量血管病”,這種血管病類似于煙霧病,治療時栓塞導管不能進入其內部。

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