胚胎發(fā)育的第5~7周，動(dòng)脈干被縱隔分成肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈，縱隔近端發(fā)生螺旋形扭轉(zhuǎn)。使主動(dòng)脈與左心室相連，肺動(dòng)脈與右心室相連。若曼轉(zhuǎn)不全或不呈螺旋形扭轉(zhuǎn)，則主、肺動(dòng)脈換位：主動(dòng)脈位于右前方，與右心室相連;肺動(dòng)脈位于左后方，與左心室相連。
因而體、肺循環(huán)成為各自獨(dú)立的循環(huán)。難以存活。患兒如能生存，必定合并其他心臟畸形。最常見(jiàn)的是。
①動(dòng)脈導(dǎo)管和卵圓孔未閉;
②房間隔缺損;
③室間隔缺損等。
不論體、肺循環(huán)間的交通在何處，兩側(cè)分流量往往不等，造成一側(cè)血流量逐漸增多，而右向左分流的血仍回到左心，左向右分流仍回到右心，致使一側(cè)心臟容量增大，壓力增高，隨后兩側(cè)分流量發(fā)生改變，血液又逐漸累積于另一側(cè)。
這樣周而復(fù)始，使臨床上發(fā)在左、右心室周期性擴(kuò)大和縮小的現(xiàn)象，引起兩心室的擴(kuò)張和肥厚，終因缺氧和心力衰竭而加重死亡。