完全性大動脈錯位的涵義是兩根大動脈位置錯換，主動脈接受來自從右心室的體循環靜脈血，而肺動脈接受來自左心室的肺靜脈氧合血液，因而形成兩個隔絕的循環系統，即右心房→右心室→主動脈→全身→體靜脈→右心房為一個循環;左心房→左心室→肺動脈→肺→肺靜脈→左心房為另一個循環系統。心室位置正常而主動脈開口位于肺動脈的右側，稱為右襻型大動脈錯位(D-TGA)。D-TGA為臨床常見類型，常伴有房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈狹窄、房室管畸形等。
【病理】
完全性大動脈錯位(TGA)是由于胚胎發育的第5～7周，縱隔扭轉不全或不呈螺旋扭轉，引起的主、肺動脈換位，因而體、肺循環成為各自獨立的循環，即體靜脈的靜脈血回流入右房、右室，經主動脈又到達全身各個組織器官，肺靜脈的動脈血回流入左房、左室，經肺動脈又到達肺臟，故患兒難以存活。如合并其他心臟畸形，存在兩循環之間的分流通道，則可交換少量混合血暫時維持生命。兩側分流量不等，周而復始，可引起肺動脈高壓、阻塞，心室的擴張、肥厚，心力衰竭而死亡。